外周性软骨肉瘤

临床病例 14.12.2009
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 26岁,女性
作者: Gonçalves L1,2, Reijnierse M11Department of Diagnostic Radiology, University Hospital, Leiden, The Netherlands2Department of Imagiology, Hospital de Braga, Braga, Portugal
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AI报告

临床病史

一名26岁的女性因左侧臀部出现疼痛性肿块而就诊,该肿块在过去六个月内缓慢生长。

影像学表现

一名26岁的女性主诉左侧臀部出现疼痛性肿块,夜间加重,对非甾体抗炎药物治疗无反应,且在过去六个月内缓慢生长。体格检查证实在左侧髂骨翼处可触及一个质地坚硬、且略有触痛的肿块。
骨盆X线片(图1)显示在左侧髂骨翼外侧有一个大的软组织肿块,呈分叶状结构,并可见软骨样基质钙化。
骨盆CT(图2)证实了一个边界清晰、带有软骨样基质且密度低于肌肉的大型软组织肿块(图2a)。肿瘤似乎起源于与髂骨翼连续的蒂状骨性结构,提示其来源于骨软骨瘤前病变(图2b)。同时可见不规则的皮质侵蚀。未发现骶髂关节受累或淋巴结转移。
骨盆MRI(图3)显示一个边界清晰、呈分叶状的软组织肿块,在T1加权像(WI)中信号低(图3a),在T2加权像(WI)中信号高(图3b),并呈现典型的分隔-结节样及周边强化模式(图3c)。可见蒂状茎(箭头)连续性以及提示恶性特征的厚软骨帽(*)。T2加权像主要表现为高信号,周边低信号区域与钙化相对应。中心大面积无强化区域可能为软骨、坏死或黏液样组织。患者接受了顺利的广泛切除手术,病理结果证实为I级软骨肉瘤。

病情讨论

软骨肉瘤(CS)是一组具有软骨分化的异质性恶性肿瘤,是第三常见的原发性骨恶性肿瘤。
最常见的CS类型称为常规型(占CS的85%),包括原发性中心型(占85%)和继发性外周型CS(占10-15%)。原发性CS(占62-86%)是在没有先前病变的情况下发生的,而继发性CS则由既存的良性软骨性肿瘤发展而来;其中孤立性骨软骨瘤发生恶性转化的比例为1-2%,多发性骨软骨瘤则为5-25%。
根据骨内位置,CS可分为中心型(髓内)和外周型,也可根据组织分布(骨外)及组织学(透明细胞型、黏液型、间质型及去分化型)进行分类。皮质旁CS是一种少见的表面原发性CS(占1-4%),其预后优于继发性外周型CS。
CS好发于男性及第二至第四个十年。症状并不特异,通常表现为缓慢增大的肿块,有时伴或不伴疼痛及病理性骨折(3–17%)。CS可累及任何骨,但更易累及长骨干骺端(占45%)。外周型CS常见于骨盆区(占22-39%)及肩带。
影像学检查直接反映了CS的外周软骨内成骨过程以及其较高的含水量。
X线通常是首选的检查手段,可在大多数情况下提供可靠诊断。典型表现为混合性溶骨与硬化,以及软骨状基质钙化(点状、絮状或环-弧状)并合并侵袭性生长。高级别CS通常钙化不显著,并且骨质破坏更广泛。持续生长可导致分叶状骨内皮质侵蚀。
CS的唯一治疗方式是肿瘤学范围的切除,因为它对放射及化疗耐受。大多数CS为低级别,局部复发而非转移才是主要问题。高达13%的复发性CS呈现更高级别,可能进一步去分化至更高级别。因此,骨盆区CS治疗后的生存率仍低于其他部位,原因在于较难获得安全切缘。
CT和MR可进一步评估此类肿瘤,有助于分期及手术计划。在体积较大或复杂解剖部位的外周型CS中,CT尤其有助于识别肿瘤蒂、骨破坏模式和基质钙化。MR则提供了术前最佳方法来界定骨内及软组织受累范围。软骨帽的厚度及强化情况可可靠地评估恶性可能性。
表面病变的范围很广,包括发育性、创伤性、感染性,原发及继发肿瘤,以及系统性和代谢性疾病。虽然活检可确定软骨性质,但可能无法证实恶性;当影像学诊断明确时可免除活检。当存在不确定性时,活检不可或缺,应尽量取充分组织并提前规划以优化取样。
组织学仍是最佳的预后评估因素(10年生存率:Ⅰ级 - 83%;Ⅱ级 - 64%;Ⅲ级 - 29%)。区分低级别CS与良性软骨病变可能较为困难,需结合临床、影像及病理学资料综合判断。新的分子标志物在预测临床行为及作为潜在治疗靶点方面展现着良好前景。

鉴别诊断列表

外周软骨肉瘤

最终诊断

外周性软骨肉瘤

证书

(无可翻译的内容)

图像分析

骨盆正位X线影像的细节

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骨盆正位X线片的细节

CT轴向图像

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CT轴向图像
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CT轴位图像

磁共振成像

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核磁共振成像
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磁共振成像
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磁共振成像
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磁共振成像