一名22岁的女性患者出现了右侧下巴肿胀,且肿块逐渐增大。她没有任何外伤史。检查时,facial不对称,可触及坚实、无压痛的肿胀,累及下颌骨右侧。 在 穿刺时,可抽出带血液成分的液体.
进行了CT检查,骨窗显示在左侧下颌角处出现边界清晰、椭圆形、膨胀性的溶骨性病变。 皮质变薄,伴多处不连续及内部小隔。该病变显示狭窄的过渡带,无骨膜反应(图1)。在软组织窗上可见该病变内部有多个小隔及血液-液体平面(图2)。
背景
动脉瘤样骨囊肿的特征是充满血液、无内皮的腔隙,其中可能含有成骨样组织和破骨样巨细胞 [1]。与长骨和脊柱相比,颅面骨中的 ABC 相对少见。下颌骨仅占 2% 的病例,其中 90% 发生在下颌体,10% 发生在下颌支 [2]。ABC 可分为原发性或继发性。所有原发性 ABC 均表现为皮质变薄和病变扩张。继发性 ABC 在形态学上可与原发性 ABC 相似,并继发于已有的骨病变,且可能为恶性病变。
临床观点
ABC 的临床表现可从小而缓慢、无症状的病灶到快速生长、膨胀且具有破坏性的病变不等,可导致疼痛、肿胀、变形、神经症状以及病理性骨折 [3]。
影像方面
在 X 线片上可见边界清晰的膨胀性溶骨性病变,可能伴有或不伴有薄的硬化边,称为“肥皂泡征”。CT 有助于评估皮质破坏和基质钙化。病变内部的内容物、分隔以及液-液平面也可在病变内观察到。原发性 ABC 的影像学表现与前述的 ABC 特征相同,而继发性 ABC 可能显示伴随病变的特征。T2 加权 MRI 图像可显示多个囊性病变,由薄隔膜分隔,囊内积液提示血液聚集。ABC 的恶性转化较为罕见,但可能提示之前遗漏了原发病变从而导致继发性 ABC。值得注意的是,如果在 MRI 上发现众多被分隔的充血腔、皮质破坏以及软组织肿块和厚实的隔膜强化,这些都提示继发性 ABC 而非原发性 ABC。因此,对比增强 MRI 对区分原发性和继发性 ABC 十分重要。
预后
原发性 ABC 的整体治愈率为 90%-95% [4]。彻底切除病变是主要治疗目标。治疗方式包括经皮硬化治疗、诊断性和治疗性栓塞、搔刮术、整块切除及重建、放疗以及系统应用降钙素治疗。动脉瘤样骨囊肿的复发率可高达 20% [5]。本例中行搔刮术,病理学检查显示内皮衬里血管腔隙内有大量红细胞,见含有含铁血黄素的巨细胞,这些特征符合 ABC。
要点总结 / 教学提示
ABC 在下颌骨病变中相对罕见,但由于其特征性表现,可在影像学上迅速做出诊断。 若病变周围出现软组织成分、存在骨样/软骨样基质、流体-流体平面中可见强化的实性成分,应高度怀疑继发性 ABC 而非原发性 ABC。
下颌骨动脉瘤样骨囊肿
根据提供的CT轴位图像可见:右侧下颌骨区域出现一处边界较清、呈膨胀性骨质破坏的病变。病灶内部密度不均,局部可见分隔(瓣膜样或“泡泡状”结构),局部骨皮质变薄、局部隆起,尚未见明显广泛的软组织肿块外侵迹象。部分切面可见血性或液性分层征象(提示与血液、液体成分相关)。
结合患者临床表现(25岁以下年轻女性、右侧下颌区域逐渐增大的无痛性肿胀、有血性穿刺液),影像与临床综合提示该病灶具有“动脉瘤样骨囊(ABC)”常见的膨胀性、类囊性改变的特征。
典型的年轻人发病,常表现为含有血性囊状腔隙的膨胀性骨质病变。影像学上可见骨皮质变薄、向外膨出,同时病灶内部可见若干分隔或流体-液面信号。结合本例的穿刺血性液体结果,更具备此诊断特征。
巨细胞瘤常见于青壮年,通常位于长骨骺端,也可发生于下颌骨等部位。巨细胞瘤也可出现膨胀性改变与骨质破坏,但一般缺乏显著的液-fluid水平,并且穿刺多非血性或以固体成分为主。
这类病变在下颌骨亦可出现类似的密度减低影或骨质改变,但常可见纤维状或“磨玻璃状”改变,且穿刺多无明显血性液体,不及动脉瘤样骨囊典型。
结合患者年轻女性、下颌骨渐进性无痛性膨胀、穿刺得血样液体及影像学表现,并辅以病理证实,可确定为动脉瘤样骨囊(Aneurysmal Bone Cyst,ABC)。若病理显示并无任何恶性或其他原发病灶,则可视为原发性动脉瘤样骨囊。
治疗目标是去除或减小病变,稳定骨结构,并尽量降低复发率。主要治疗方式包括:
康复/运动处方建议(基于FITT-VP原则):
在整个康复过程中,需警惕局部疼痛突然加重、肿胀明显或出现异常出血。一旦出现上述情况,应立即就医排查复发或其他并发症。
本报告仅作为基于目前所提供影像及临床信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。若有任何治疗及药物使用,需在专业医生指导下进行。
下颌骨动脉瘤样骨囊肿