一名45岁的男性患者被转诊,以对5个月前发现的右髋部骨性病变进行进一步表征。
一名45岁男性患者因右髋骨病灶进一步鉴定而被转诊。
初始X线检查显示一个地理性病灶,边界清晰且具厚实的硬化缘,并伴有无定形的矿化基质,位于右股骨转子间区(图1)。
在使用氟脱氧葡萄糖(FDG)的正电子发射断层显像-计算机断层扫描(PET-CT)中,可见该病灶对显像剂有中等程度的摄取(图2)。
磁共振(MR)显示病灶中心的混合特征,由在所有序列上均呈低信号的区域以及在T1序列上低信号、在T2和STIR序列上高信号的其他区域组成,分别提示其硬化成分和黏液样成分(图3)。厚实的边缘在所有序列上都呈现低信号,进一步证实其硬化特征。病灶在STIR序列上呈高信号,表明缺乏肉眼可见的脂肪。
5个月后进行的X线检查显示该转子间区病灶外观无变化(图4)。
对于主要为硬化、界限清晰且边缘厚实的地理性病灶,鉴别诊断包括纤维性骨发育不良、骨脂硬化性黏液纤维瘤(LSMT)以及骨内脂肪瘤。
缺乏肉眼可见的脂肪不支持骨内脂肪瘤的诊断。区分LSMT和纤维性骨发育不良可能存在困难。纤维性骨发育不良在液体敏感序列上的信号表现多样,但纤维性骨发育不良在患者中表现出的中等或减低信号的特征性图像尚未在LSMT患者中报道。
考虑到患者年龄、影像学特征以及在转子间区所见到的病灶位置,本例诊断为LSMT,并建议继续进行影像学随访。
脂肪硬化黏液纤维性骨肿瘤(Liposclerosing myxofibrous tumour of bone,简称 LSMFT)是一种良性的纤维-骨性病变,其特征是具有提示意义的放射学表现,并由多种组织学成分复杂混合而成。它曾被称为“多形性骨纤维囊性病变”(polymorphic fibrocystic disease of bone)和“多形性纤维-骨性病变”(polymorphic fibro-osseous lesion of bone);然而,更偏向采用描述性的名称“脂肪硬化黏液纤维性骨肿瘤(LSMFT)”。
LSMFT 的起源尚不明确,推测是部分退变的产脂性骨病变发生改变,并在其基础之上出现增生性改变,包括黏液脂肪样、黏液样、黏液纤维样、纤维性和纤维-骨性等特征。基因分析提示 LSMFT 可能是纤维性骨发育不良(fibrous dysplasia)的一种变异。事实上,尽管 LSMFT 在组织学上与退变性脂肪瘤和纤维性骨发育不良存在相似点,但其组织学模式非常复杂,超出了对这些病变的现有描述。
LSMFT 的发病年龄范围较广,最常见于第四至第五个十年。虽然它常在偶然检查中被发现,但也可能表现为局部疼痛,极少数情况会导致病理性骨折。无症状病变无需其他治疗,只需观察随访即可。有症状的 LSMFT 病变可进行刮除、植骨、固定,或在必要时实施关节置换。
LSMFT 在影像学上通常具有相当典型的表现。LSMFT 对股骨有明显的偏好,尤其是转子间区;超过 85% 的 LSMFT 病变位于此处。
X 线平片通常可见区域性的溶骨性或毛玻璃样病变,边缘清晰且常有广泛硬化,提示其生长缓慢。受累骨骼的轮廓通常正常或仅轻度膨胀性重塑。大多数病变可见无定形的矿化。
骨显像可表现为病变区轻度到明显的放射性核素聚集,其中最常见的模式是中度聚集,通常比纤维性骨发育不良所见的聚集程度更低。
尽管名称中含有“脂肪”成分,但在 CT 和 MRI 上并未见到脂肪组织,这可能是由于脂肪含量极少,且与更突出的黏液纤维性和/或纤维-骨性组织混合所致。
MRI 上可以显示厚度不等、边界清晰的低信号缘,其对应于放射学上也可见的硬化带。在 T1 加权像(T1-WI)上,病变相对均匀,最常见的表现是与骨骼肌等信号。在 T2 加权像(T2-WI)上,病变轻至中度不均匀,信号强度与或高于脂肪。T2-WI 上的高信号可能与黏液样组织成分有关。具有典型矿化基质的区域在所有序列上均表现为信号减低。
LSMFT 的鉴别诊断包括与其共享组织成分的纤维-骨性病变,尤其是纤维性骨发育不良、骨内脂肪瘤和骨黏液瘤。
LSMFT 的重要特征之一是其具有一定的恶性潜能。其发生恶变的可能性可能与 LSMFT 广泛的退变和缺血性改变有关,由此产生的肉瘤可能源于缺血性骨化区域,或由病变的脂肪组织成分在原位进展性异型增生而来。
本文所示病例讨论了成人股骨转子间区病变的鉴别诊断。LSMFT 是一种在影像学表现和典型骨骼分布上都具有独特性的骨病变,在所介绍的病例中得到了体现和证明。
脂硬化黏液性骨肿瘤
(无翻译内容)
根据提供的X线片以及MRI图像可见,病变位于右侧股骨近端转子间区。X线表现为:
MRI显示:
以上影像学征象与临床所述5个月前发现的病变位置相符,整体提示为一种较为惰性的良性纤维-骨性病变。
基于患者年龄(45岁男性)、病变部位(股骨近端转子区)、影像学表现以及病灶的良性特征,考虑的潜在诊断包括:
综合患者年龄、临床症状(若有主诉疼痛或偶然发现均可符合本病特征)、本次影像学特征以及对鉴别诊断的排查,最可能的诊断为:
脂肪硬化黏液纤维性肿瘤(Liposclerosing Myxofibrous Tumor, LSMFT)。
若需明确诊断,可结合进一步影像随访或病理活检,根据病变生长情况及患者症状予以证实。
治疗策略:
康复与运动处方建议:
由于LSMFT与骨骼强度及软组织韧性相关,康复训练需稳妥、循序渐进,遵循FITT-VP原则:
针对患部(右侧髋关节、股骨近端)脆弱性或术后(如行刮除植骨)的情况,应注意在运动中防止跌倒和过度扭转。骨质较脆弱或髋关节功能欠佳者,建议多采用支具或护具辅助行走。
本报告仅为基于现有影像和临床资料的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。具体治疗方案需结合患者的实际情况、术中所见及病理学结果,在专业骨科或相关专科医师的指导下进行。
脂硬化黏液性骨肿瘤