下颌骨动脉瘤样骨囊肿

临床病例 24.08.2023
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 22岁,女性
作者: Sayani Mahal
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AI报告

临床病史

一名22岁的女性患者出现了右侧下巴肿胀,且肿块逐渐增大。她没有任何外伤史。检查时,facial不对称,可触及坚实、无压痛的肿胀,累及下颌骨右侧。 穿刺时,可抽出带血液成分的液体.

影像学表现

进行了CT检查,骨窗显示在左侧下颌角处出现边界清晰、椭圆形、膨胀性的溶骨性病变。 皮质变薄,伴多处不连续及内部小隔。该病变显示狭窄的过渡带,无骨膜反应(图1)。在软组织窗上可见该病变内部有多个小隔及血液-液体平面(图2)。

病情讨论

背景

动脉瘤样骨囊肿的特征是充满血液、无内皮的腔隙,其中可能含有成骨样组织和破骨样巨细胞 [1]。与长骨和脊柱相比,颅面骨中的 ABC 相对少见。下颌骨仅占 2% 的病例,其中 90% 发生在下颌体,10% 发生在下颌支 [2]。ABC 可分为原发性或继发性。所有原发性 ABC 均表现为皮质变薄和病变扩张。继发性 ABC 在形态学上可与原发性 ABC 相似,并继发于已有的骨病变,且可能为恶性病变

临床观点

ABC 的临床表现可从小而缓慢、无症状的病灶到快速生长、膨胀且具有破坏性的病变不等,可导致疼痛、肿胀、变形、神经症状以及病理性骨折 [3]。

影像方面

在 X 线片上可见边界清晰的膨胀性溶骨性病变,可能伴有或不伴有薄的硬化边,称为“肥皂泡征”。CT 有助于评估皮质破坏和基质钙化。病变内部的内容物、分隔以及液-液平面也可在病变内观察到。原发性 ABC 的影像学表现与前述的 ABC 特征相同,而继发性 ABC 可能显示伴随病变的特征T2 加权 MRI 图像可显示多个囊性病变,由薄隔膜分隔,囊内积液提示血液聚集。ABC 的恶性转化较为罕见,但可能提示之前遗漏了原发病变从而导致继发性 ABC。值得注意的是,如果在 MRI 上发现众多被分隔的充血腔、皮质破坏以及软组织肿块和厚实的隔膜强化,这些都提示继发性 ABC 而非原发性 ABC。因此,对比增强 MRI 对区分原发性和继发性 ABC 十分重要。

预后

原发性 ABC 的整体治愈率为 90%-95% [4]。彻底切除病变是主要治疗目标。治疗方式包括经皮硬化治疗、诊断性和治疗性栓塞、搔刮术、整块切除及重建、放疗以及系统应用降钙素治疗。动脉瘤样骨囊肿的复发率可高达 20% [5]。本例中行搔刮术,病理学检查显示内皮衬里血管腔隙内有大量红细胞,见含有含铁血黄素的巨细胞,这些特征符合 ABC。

要点总结 / 教学提示

ABC 在下颌骨病变中相对罕见,但由于其特征性表现,可在影像学上迅速做出诊断。 若病变周围出现软组织成分、存在骨样/软骨样基质、流体-流体平面中可见强化的实性成分,应高度怀疑继发性 ABC 而非原发性 ABC。

鉴别诊断列表

下颌骨动脉瘤样骨囊肿
单纯性骨囊肿
巨细胞瘤
毛细血管扩张型骨肉瘤

最终诊断

下颌骨动脉瘤样骨囊肿

图像分析

(未检测到需要翻译的英文内容)

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骨窗下的轴位 CT 图像显示一个边界清晰、椭圆形、膨胀性的溶骨性病灶(黄色箭头),累及左侧 ma 角。
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骨窗轴位 CT 图像显示在左侧 ma 角处有一个边界清晰、椭圆形、膨胀性的溶骨性病变(黄色箭头)。

没有可翻译的内容

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在软组织窗的轴向 CT 图像上显示病变内存在多发内部隔膜及血液-液体平面(蓝色箭头)
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冠状位CT软组织窗图像显示病变内存在多个内部隔膜以及血液-液体平面(蓝色箭头)。