平滑肌肉瘤的罕见部位:术前特征、手术与随访。

临床病例 08.06.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 36岁,女性
作者: Ruschi F, Parchi P, Paolicchi A, Scandiffio R, Pascale R, Barattini M, Caramella D, Bartolozzi C
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AI报告

临床病史

该患者是一名患有硬皮病的女性,出现肩部疼痛已持续约一个月,并在活动时加重。

影像学表现

患者是一名36岁的女性,数年前被诊断患有硬皮病。她出现肩部疼痛,持续约一个月,并在活动时加重。既往无直接外伤史。经过超声检查,显示斜方肌内存在椭圆形、实性病灶,信号不规则(部分低回声和部分高回声)。对比增强MRI检查有助于明确该病灶的性质:在血管内对比剂注射前的SE T1序列上,可见一个边界清晰且信号均匀的低信号软组织肿块。静脉注射钆剂后,出现明显强化。
该病灶已接受手术切除:为一个界限清晰的肿瘤(与MRI结果相符)。活检提示为平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma)。
一个月后,为了进行肿瘤分期,进行了全身CT检查:颈部、腹部及盆腔均未见明显淋巴结肿大,未检测到肺部转移。
CT显示双肺呈磨玻璃样改变,尤其在中下肺野,与硬皮病相关。
一个月后,对右肩进行的对比增强MRI随访检查显示手术瘢痕的存在。可见不规则的水肿区,在后期扫描中出现强化。未发现病变持续存在或复发。

病情讨论

浅表软组织肿块在临床实践中很常见。许多浅表软组织病变的影像学特征可能并不特异。在这种情况下,采用系统性的方法有助于缩小鉴别诊断范围。
浅表软组织肿块可分为:间叶性肿瘤、皮肤附属器病变、转移性肿瘤、其他肿瘤及类肿瘤病变以及炎性病变。
将患者分为两个年龄组是最有用的:成人和儿童-青少年。此外,病变在浅表组织内的位置最好描述为皮肤层、皮下层或筋膜层,位于肌肉上方或更深层组织。
在依据患者的年龄和病变部位进行鉴别诊断后,可以结合影像学特征进一步排序。
软组织肉瘤(STS)约占恶性肿瘤的1%。其亚型超过50种。
对这些病变的处理应从临床检查开始,然后进行MRI。平滑肌肉瘤通常表现为非特异性软组织肿块,在T1加权像上呈低至中等信号强度,在T2加权像上呈高信号强度。钆增强后T1加权像显示中度强化,但常见的中央坏死或囊性变区域除外。这些部位增强程度较弱。较不常见的是出血区域,可在T1加权像上表现为高信号强度。偶尔可见钙化区域,在T1和T2加权像上均显示低信号强度。
LMS的原发增殖率高,局部复发率为40%至60%。远处转移常见于肺、骨骼、中枢神经系统和肝脏,约占患者的30%至60%,最适合用CT进行检查。转移也可用FDG-PET进行检查,可区分良性病变和恶性病变,敏感性为92%,特异性为100%。
鉴别诊断包括肌纤维母细胞肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、转移瘤,只有在详细的组织病理学分析后才能最终确诊。
治疗取决于分期、部位、大小以及患者年龄。主要的治疗方式是手术:推荐行宽切除,侧边缘3-5厘米。淋巴结转移约占10%至15%。放射治疗常作为辅助治疗,以减少局部复发的发生率。

鉴别诊断列表

斜方肌部位的平滑肌肉瘤。

最终诊断

局限于斜方肌的平滑肌肉瘤

证书

(无内容可翻译)

图像分析

超声

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美国

磁共振成像

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磁共振成像
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磁共振成像
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磁共振成像

计算机断层扫描

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CT(计算机断层扫描)

MRI(磁共振成像) - 复查

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MRI - 复查
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核磁共振 - 复查