一名57岁的女性,长期出现腰部和臀部疼痛,最近几个月症状加重,被收入院以进行进一步评估。由于该疾病,患者的日常活动能力受限。检查时发现右侧臀部区域存在畸形。
一名57岁的女性长期患有原发性盆腔棘球蚴病,导致慢性症状,如腰痛、右侧臀部畸形及疼痛。该疾病使她残疾,过去20年曾多次接受手术及驱虫治疗。数月来疼痛加重,并伴有坐骨神经痛。随着症状恶化,患者入院进行进一步检查。
实验室血检显示棘球蚴病抗体阳性。放射学检查显示右侧髂骨和骶骨广泛的骨质破坏和硬化(图1)。骨盆磁共振(MR)成像显示右侧臀部、右侧髂骨及骶骨内多发软组织囊性包块,扩散至右侧骶髂关节。由于多发单发、单房囊及多隔室囊性包块取代了正常的骨髓结构,这些囊性病灶形成通向右侧臀部的瘘道。囊性病变在T1加权像上呈低信号强度,在STIR及T2加权像上呈高信号强度,主要由于其内含有液体成分——棘球蚴基质。其中一个病灶在所有序列上均显示低信号边缘,对应于纤维/钙化的外囊(图2)。
患者行多发臀部囊肿切除术后症状有所改善并出院。髂骨和骶骨病变无法切除。在手术前、术中及术后继续接受驱虫治疗。
水泡性包虫病在包括葡萄牙在内的一些国家是一个重要的健康问题。它在人类中通过粪口污染方式传播,即使在包虫病流行的地区,盆腔棘球蚴病也很罕见。水泡性包虫囊肿主要发生在肝脏和肺部。大约一半的骨骼受累发生在椎骨。原发于腰骶椎管的水泡性包虫囊肿非常罕见 [1]。本例是复发性骨盆水泡性包虫病的不常见表现。
骨病变通常表现为寄生虫在骨组织内缓慢进展,形成弥漫性、广泛性、侵袭性的病程,使得手术根除非常困难。向阻力最小方向生长会导致骨皮质破坏,并将囊肿延伸至周围软组织,正如本病例报道所示。
腰骶和骨盆部位的水泡性包虫囊肿诊断较为困难,患者通常出现神经压迫症状、严重体重下降、腹痛 [2, 3]、骨盆痛 [4]、复发性椎间盘疾病 [5]、腰痛、坐骨神经痛 [6]、足痛或急性马尾综合征(左足背伸完全瘫痪及会阴区感觉减退)[7]。本报道患者因囊肿侵入右侧第一骶前神经根(在MR图像上可见)而出现坐骨神经痛。同时,她还因局部软组织侵袭而出现腰部疼痛、畸形以及右侧臀部疼痛。
骨性包虫病的诊断基于普通放射学检查、CT扫描和MR成像 [8]。由于累及骨盆骨,使得诊断充满挑战,但在其他组织中发现囊肿提示了水泡性包虫病的可能,如以往报道所示 [9]。影像学表现包括单个单房囊肿和多分隔囊肿,并可呈“哑铃状”外观。MR成像显示,其中一个水泡性包虫囊肿壁在T1和T2加权图像上呈典型的低信号环,与纤维或钙化的外囊相对应;水泡性基质或包虫砂在T1加权图像上呈低信号,在T2加权图像上呈显著高信号,这与先前发现相一致 [8]。此外,实验室血液检测也有助于诊断。
手术切除及额外的驱虫药物治疗被认为是首选治疗方法 [5, 10]。如本病例所示,治愈性治疗机会渺茫。长期生存是可能的,但由于手术在放射学表现已经十分广泛且骨病变无法切除的晚期阶段才进行。
总之,在评估盆腔及骶髂部囊性肿块时,应考虑骨盆水泡性包虫病,尤其是在该病流行地区。此外,邻近软组织(如臀部)出现囊性病变也具有高度提示意义。MR成像可轻松显示骨盆骨囊性病变并可评估神经受压情况。骨性包虫病的治疗过程可能漫长,尤其在病变广泛时,手术根除往往不可能。
盆腔棘球蚴病
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1. 在骨盆区域(尤其以骶骨周围和右侧髂骨、坐骨附着处为主)可见多发囊性病变,表现为边界相对清晰或分隔不规则的囊性影。
2. MRI T1、T2 序列上部分病灶可见较明显低信号边缘(推测为纤维或钙化性包膜),囊内容物在 T2 序列上高信号,符合高蛋白或“水样”特点。
3. 部分囊性病变累及椎体或骨盆骨质,见骨质破坏或皮质变薄,局部向周围软组织扩张;左、右侧不对称,尤以右侧受累明显。
4. 右侧骶前神经根受到囊性病变压迫或侵蚀,与患者右侧臀部持续性疼痛、坐骨神经痛相符合。
5. 常规骨盆正位 X 线显示存在大小不等的透亮区及骨质缺损,边缘可见部分硬化或不规则变化。
根据上述影像表现及患者慢性腰臀疼痛病史,以下为可考虑的鉴别诊断:
1. 棘球蚴(包虫)病(Hydatid disease):常见于肝、肺,但也可出现盆腔与骨骼累及。本例出现多发囊性病变,伴随骨破坏和软组织扩张,对应典型的“侵蚀”样改变,符合包虫病的特点。
2. 转移性病变:肿瘤转移至骨盆区可表现为溶骨性病灶,但多见于已有恶性肿瘤病史者,囊性表现相对少见。
3. 慢性骨髓炎或其他感染性病变:虽可造成骨质破坏和软组织脓肿,但在影像上往往信号不均,常伴随急性或亚急性炎症表现(如明显骨质反应、骨膜增生),且临床多有发热、炎症指标升高等症状。
4. 实体骨肿瘤或良性囊性瘤:如动脉瘤样骨囊肿或骨巨细胞瘤等,可表现为破坏性病变,但通常在影像上边缘不规则,且与寄生虫病影像特征有差异。
结合患者来自(或居住于)包虫病流行地区的可能性、临床上慢性腰臀疼痛且近期症状加重、影像学提示多发囊性占位并累及骨盆及脊柱、实验室或血清学检测有助于支持诊断,最可能的诊断为:
盆腔棘球蚴病(Hydatid cyst)累及骶骨及邻近软组织。
如仍有疑问,可辅助进一步血清学检测(Echinococcus 抗体检测等)或病理学(穿刺活检)明确诊断。
1. 治疗策略
- 手术治疗:对于局部肿块体积较大、压迫神经或导致明显骨质破坏的患者,行手术减压、病灶清除或部分切除可缓解症状。但由于骨骼浸润深、手术根治性有限,应结合其他方式综合处理。
- 抗寄生虫药物:常规应用阿苯达唑(Albendazole)或甲苯达唑(Mebendazole)等药物,术前术后联合使用可以抑制囊泡生长、减少复发风险。
- 综合治疗:若病变广泛、不宜一次完全切除,可分期手术或结合介入治疗、长程抗寄生虫药物治疗。
2. 康复与运动处方
- 整体原则:因患者骨质破坏明显,疼痛持续,建议在专科医师或康复治疗师指导下循序渐进地开展康复锻炼。注意保护受累骨盆及脊柱,避免过度负重或剧烈冲击活动。
- 训练范例(FITT-VP 原则):
• 频率(Frequency):每周 3~5 次,视患者疼痛程度和耐受情况逐渐增加到 5 次/周。
• 强度(Intensity):从低强度开始,如坐位或扶拐行走 5~10 分钟,逐步延长活动时间;避免大负重以保护病灶区。
• 时间(Time):初始每次约 10~15 分钟,逐步延长至 30 分钟或更长,分次进行可减轻疲劳。
• 类型(Type):进行温和的下肢肌力练习(如坐姿抬腿、直腿抬高、臀部肌群等等),并可配合缓和的步行训练或水疗(如水中行走)以减轻对骨盆的冲击。
• 进阶(Volume & Progression):依据病情改善程度及疼痛缓解情况,适当增加训练次数或时间。定期复查影像和血生化指标,评估是否可进一步增加负重或活动范围。
- 注意事项:
• 如出现明显疼痛加重、麻木或神经症状恶化,应及时暂停活动并复诊。
• 密切监测患区有无新的病理性骨折或包虫病变扩散迹象。
• 在抗寄生虫治疗期间,关注肝功能、血常规等实验室指标。
免责声明:
本报告为基于患者提供的病史及影像学资料所做的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断及治疗方案。患者应根据专业医生的指导进行进一步检查或治疗。
盆腔棘球蚴病