臀部颗粒细胞瘤

临床病例 03.08.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 49岁,女性
作者: Chandler TM, Wong IK, Kelly MJ, Torreggiani WC, Munk PL.
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AI报告

临床病史

一名49岁的非裔美国女性,过去6个月在右臀部区域出现一个缓慢生长的软组织肿块。无放射性疼痛、麻木或不适。无发热或体重下降等全身症状。

影像学表现

磁共振成像显示在右侧臀大肌内可见一个不规则软组织肿块,最大尺寸约为 6.6 厘米。该病灶与坐骨神经之间由完整的脂肪层分隔,且未延伸至臀大肌以外。T1 加权像上肿块与肌肉等信号,T2 加权像上信号偏低。注射钆剂后,病灶呈不均匀强化。

超声引导下进行了多次核心针穿刺活检,病理学证实为良性颗粒细胞瘤。

病情讨论

颗粒细胞瘤(Granular cell tumours,GrCTs)最初由Abrikossoff于1926年首次描述 [1],起初被认为起源于肌肉。它们最初被称为“颗粒细胞肌母细胞瘤”,但后来更名,因为现已证实其起源于神经组织,源自施旺细胞 [2]。GrCTs相对罕见,仅占所有软组织肿瘤的0.5% [3]。

大多数GrCTs为良性,但在1-3%的病例中呈恶性 [4]。它们可发生于身体任何部位,但最常见于舌头、皮肤及皮下组织 [5],并且在初次出现时可能呈多灶性(5-16%的病例)[6]。GrCTs通常于第三至第五个年龄段出现无痛性肿块,更常见于女性及非裔美国人 [2]。

Fanburg-Smith等 [4] 提出了六项组织学指标用于预测恶性行为,包括坏死、细胞梭形、大核仁的疏松核、增加的有丝分裂率(>2/10高倍视野)、高核质比以及多形性。若肿瘤具备其中三项或以上,即被归类为恶性;若符合1到2项标准,即为非典型;若不具备任何标准,则为良性 [4]。

磁共振成像(MRI)对于诊断及术前规划非常重要。目前只有少数小规模病例系列研究描述了良性及恶性GrCTs的MRI表现。良性GrCTs常呈圆形或椭圆形,浅表定位,通常小于4 cm [7]。在T1及T2加权图像上,良性GrCTs通常表现为异质性低信号 [7-9],T2加权图像上可出现高信号环。恶性GrCTs可能表现为侵犯邻近结构,出现坏死区以及分叶状、不规则的轮廓 [7]。恶性病变在T1加权序列上信号与肌肉等信号或略高,T2加权序列上信号则表现多样。

在T2加权成像上出现低信号是由于细胞密度低以及胶原含量增加,这可以成为区分特征,因为大多数软组织肿瘤在T2加权图像上呈中高信号。其他在T2加权图像上呈现低信号的病变包括:筋膜瘤(desmoid tumour)、硬化性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)以及纤维瘤病(fibromatosis)。但同时也应考虑恶性颗粒细胞瘤的可能。

对于良性或恶性GrCTs,增强模式的文献报道较少且差异较大 [7,10]。不过,Osanai等 [10] 发现增强区域与细胞高度密集区相对应,提示应将肿瘤的增强部分作为活检部位。

放射治疗及化疗对GrCTs无效,最佳治疗方法是及早进行广泛切除。对于良性及非典型病变,广泛切除通常具有治愈性 [8]。然而,恶性GrCTs预后不良,中位生存期约为3年 [4]。 总之,MRI和组织学标准对于诊断GrCTs并区分良恶性具有重要作用。

鉴别诊断列表

右侧臀大肌良性颗粒细胞瘤。

最终诊断

右侧臀大肌良性颗粒细胞瘤

证书

(无内容可翻译)

图像分析

轴向T1加权成像。

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轴向T1加权像

钆增强后轴向T1加权成像(T1WI)

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钆增强后轴位T1加权成像

矢状面 T2加权成像

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矢状位T2加权成像

矢状位STIR

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矢状位 STIR