软骨黏液样纤维瘤

临床病例 15.09.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 21岁,女性
作者: Vessie EL, Le Corroller T, Hargunani R, Khashoggi K, Torreggiani WC, Munk PL.
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AI报告

临床病史

一名21岁的女性,左腿疼痛。

影像学表现

左股骨的X线片显示在股骨远端干骺端和干骺干部偏心位置存在一个混合性透亮、硬化且略具膨胀性的病变。在股骨远端内侧干骺端可见具有慢性表现的骨膜反应。未见骨折。

CT图像显示一个膨胀性溶骨性病变,偏心位于股骨远端干骺端和干骺干部。病变最下方部分延伸至股骨远端骨骺。病变上缘可见皮质增厚,而在病变下缘出现皮质变薄。可见轻度的骨膜反应。病变下方可见骨质隔。

MR检查包括轴位SE T1、轴位SE T2、冠状位STIR和矢状位GR序列。MR图像显示股骨远端干骺端和干骺干部存在一个偏心、分叶状肿块,最大维度可达7.5cm。与骨骼肌相比,病变在T2呈高信号,在T1呈低信号。病变周缘可见疑似钙化的敏感性伪影。可见相邻股骨内侧干骺端的皮质增厚及变薄。中度骨髓水肿明显。

在CT引导下对该病变进行了穿刺活检,病理结果诊断为软骨黏液样纤维瘤。

病情讨论

软骨黏液样纤维瘤(CMF)是一种罕见的良性骨肿瘤,含有软骨样、黏液样和纤维成分。它约占所有良性骨肿瘤的2%,占所有原发性骨肿瘤的不到1% [1]。CMF多见于第二或第三个十年,常发生在长骨干骺端,尤其是膝关节周围 [2]。然而,已有报道显示CMF也可累及颅底、面骨及颅盖骨 [1,3]。

患者通常表现为疼痛和肿胀。少数患者可能在偶然检查中发现CMF。大约2-5%的患者会出现病理性骨折 [2,4]。

CMF表现为边界清晰、略具膨胀性的混合型溶骨及硬化病变,病变边缘常可见分叶状及硬化,亦可见小梁分隔及皮质增厚。基质钙化较罕见。诊断时的平均大小为3-4 cm [1]。

在MR成像上,CMF在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈不均匀高信号,软骨样、黏液样以及纤维成分共同导致T2信号的不均匀。在增强扫描时,这些病变可被钆剂强化。

本例病变的鉴别诊断包括非骨化性纤维瘤(NOF)和动脉瘤样骨囊肿(ABC)。

NOF是一种常见的膨胀性、皮质基底的溶骨性病变,常伴有皮质内凹,多见于长骨干骺端,主要发生在30岁以下的患者中。本例中,MRI未见液-液平面,故动脉瘤样骨囊肿的可能性较小。


对于CMF,治疗方式包括刮除术并行植骨。然而,单纯刮除的复发率可高达25%。由于整块切除的复发率较低,因此更受青睐。恶性转变罕见,通常被认为是误将其诊断为低级别软骨肉瘤 [5]。

鉴别诊断列表

软骨黏液样纤维瘤

最终诊断

软骨黏液样纤维瘤

证书

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图像分析

左膝关节前后位 X 线片

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左膝关节前后位X线片

左膝关节轴向T1序列

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左膝关节T1轴位

左膝关节轴向T2加权磁共振成像

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左膝轴向 T2 加权 MRI

左膝冠状位短T1反转恢复(STIR)

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左膝冠状位短T1反转恢复(STIR)

左膝矢状面多平面梯度回波稳态采集(MPGR)

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左膝矢状面多平面梯度回波定态采集(MPGR)

左膝关节轴位CT

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左膝关节的轴向CT

左膝关节的轴位CT

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左膝关节的轴位CT

左膝冠状位CT

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左膝冠状位CT