一名21岁的女性,左腿疼痛。
左股骨的X线片显示在股骨远端干骺端和干骺干部偏心位置存在一个混合性透亮、硬化且略具膨胀性的病变。在股骨远端内侧干骺端可见具有慢性表现的骨膜反应。未见骨折。
CT图像显示一个膨胀性溶骨性病变,偏心位于股骨远端干骺端和干骺干部。病变最下方部分延伸至股骨远端骨骺。病变上缘可见皮质增厚,而在病变下缘出现皮质变薄。可见轻度的骨膜反应。病变下方可见骨质隔。
MR检查包括轴位SE T1、轴位SE T2、冠状位STIR和矢状位GR序列。MR图像显示股骨远端干骺端和干骺干部存在一个偏心、分叶状肿块,最大维度可达7.5cm。与骨骼肌相比,病变在T2呈高信号,在T1呈低信号。病变周缘可见疑似钙化的敏感性伪影。可见相邻股骨内侧干骺端的皮质增厚及变薄。中度骨髓水肿明显。
在CT引导下对该病变进行了穿刺活检,病理结果诊断为软骨黏液样纤维瘤。
软骨黏液样纤维瘤(CMF)是一种罕见的良性骨肿瘤,含有软骨样、黏液样和纤维成分。它约占所有良性骨肿瘤的2%,占所有原发性骨肿瘤的不到1% [1]。CMF多见于第二或第三个十年,常发生在长骨干骺端,尤其是膝关节周围 [2]。然而,已有报道显示CMF也可累及颅底、面骨及颅盖骨 [1,3]。
患者通常表现为疼痛和肿胀。少数患者可能在偶然检查中发现CMF。大约2-5%的患者会出现病理性骨折 [2,4]。
CMF表现为边界清晰、略具膨胀性的混合型溶骨及硬化病变,病变边缘常可见分叶状及硬化,亦可见小梁分隔及皮质增厚。基质钙化较罕见。诊断时的平均大小为3-4 cm [1]。
在MR成像上,CMF在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈不均匀高信号,软骨样、黏液样以及纤维成分共同导致T2信号的不均匀。在增强扫描时,这些病变可被钆剂强化。
本例病变的鉴别诊断包括非骨化性纤维瘤(NOF)和动脉瘤样骨囊肿(ABC)。
NOF是一种常见的膨胀性、皮质基底的溶骨性病变,常伴有皮质内凹,多见于长骨干骺端,主要发生在30岁以下的患者中。本例中,MRI未见液-液平面,故动脉瘤样骨囊肿的可能性较小。
对于CMF,治疗方式包括刮除术并行植骨。然而,单纯刮除的复发率可高达25%。由于整块切除的复发率较低,因此更受青睐。恶性转变罕见,通常被认为是误将其诊断为低级别软骨肉瘤 [5]。
软骨黏液样纤维瘤
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患者为21岁女性,主诉左腿疼痛。
在X线平片上可见左股骨远端干骺端区域出现局部膨胀性骨质透亮病变,边界相对清晰,部分可见分隔或硬化缘。病灶呈混合性骨质破坏,周围皮质可能出现一定增厚或轻微膨隆。
CT显示病变呈不规则膨胀性低密度影,有多发间隔状结构,少见明显钙化。病变边缘多呈硬化或强化边界。
MRI序列上,T1加权像病变主显示相对低信号,T2加权像则呈高信号为主,并可见一定程度的不均匀混杂信号,提示病变内部可能存在软骨样、黏液样及纤维成分。增强扫描时病变可见明显强化,符合软骨组织及黏液成分的特点。
软组织未见明显大范围侵犯,未见明显病理性骨折征象,但病变范围较大,局部扩张改变较突出。
综合患者年龄、临床症状及本次影像学发现,最可能的诊断为
软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)。
若需进一步明确诊断,仍建议行病理穿刺活检或术中切除后病理检查,以排除其他少见骨肿瘤或恶性病变可能。
手术后或治疗期间,建议在专科医师与康复治疗师指导下进行循序渐进的功能锻炼,具体可参考以下原则(FITT-VP):
在康复期间,若患者出现明显疼痛、肿胀或其他不适症状,应立即就医评估并调整方案。因为此类骨肿瘤刮除后仍存在一定复发风险,定期复查影像学并进行康复训练监测十分必要。
免责声明:以上内容仅为参考性医学分析,不可替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。若有任何疑问或病情变化,须及时就医并遵循专科医生的指导。
软骨黏液样纤维瘤