一名14岁无症状男性被转诊,就在X线片中发现的左股骨病变寻求第二意见。
一名14岁的无症状男性被转诊以就左股骨病变进行第二次意见。左膝的X线片显示在左股骨髁上干骺端后侧存在皮质不规则,仅在侧位片(图1)上可见。
左膝的磁共振成像(MRI)(图2)显示在左股骨髁上干骺端后内侧有一个椭圆形皮质病灶,位于左侧腓肠肌内侧头的附着处。该病灶在T1加权像(WI)(图2 a)上呈低信号,而在T2加权像和梯度回波(GRE)水激发序列(图2 b和2 c)上呈中高信号。
结合患者的年龄、典型部位以及影像学所见,提示为皮质撕脱性不规则,又称Bufkin病变或皮质骨样缺损。已向该青少年及其父母进行解释说明,未采取任何治疗措施。
撕脱性皮质不规则(ACI)是一种相对常见的放射学发现(发生率为3.6-11.5%),并被视为临床诊断的一种挑战。ACI对应一种反应性的纤维-骨质、非肿瘤性增殖,被认为与在其附着处股内收肌腱膜或腓肠肌内侧头长期牵拉有关。ACI另有不同名称,如Bufkin病变,或称皮质性、骨膜性或骨旁-皮质旁硬纤维瘤(desmoid)。但需要注意,“硬纤维瘤”这一词具有误导性,意味着在切除后有复发倾向,而ACI是一种良性、自限性病变,随着骨骼成熟而愈合,20岁以后罕见。
ACI主要发生于男性和青少年,多数情况下无症状,虽然也有报道在外伤后出现局部轻度疼痛或软组织肿胀。
ACI通常位于股骨远端干骺端的后内侧,且有三分之一病例为双侧。与ACI可能相似的纤维性皮质缺损相比,ACI通常在生长过程中保持其原有位置。
在放射学检查中,通过外旋位斜位片最易观察到ACI。在典型部位出现酱汁状的皮质缺损,并伴随硬化或皮质粗糙非常具有提示意义。ACI被描述有三种形态:凹形、凸形和分散型,后者表现为皮质出现裂隙并增宽。
ACI在典型年龄段的典型放射学表现即可确立诊断,无需进一步检查。另一方面,ACI也相当常见,可能在使用其他影像技术时偶然被发现,放射科医师需对此有所了解。
ACI在核医学成像中的表现取决于病变成熟度,处于活动期时可表现为正常或轻度增高的局灶性摄取;而在不活动或静止期时,则可能无摄取表现。
尽管CT和MRI并非诊断所必需,但在常规放射学表现不明确或不典型的病例中它们有所帮助。它们能更准确地检测ACI、精确定位并排除相关的软组织肿物。CT能更准确地评估骨皮质溶解或增厚及伴随的小碎片化。
MRI通常显示基于皮质的、界限清晰的病变,在T1加权像(T1-WI)上呈低至中等信号强度(SI),在T2加权像(T2-WI)上则呈中等至高信号强度,具体取决于高细胞性纤维组织、含铁血黄素、胶原、泡沫状组织细胞以及骨小梁的相对含量。在T2-WI上更容易看到包绕在病变周围的低信号边缘,该边缘最可能代表边缘性硬化。病变还可出现强化、轻度软组织水肿以及局部骨髓水肿。
ACI属于“不可触碰的病变”,应通过非侵入性方式确立诊断,因为从组织学上它可能难以与其他纤维性或纤维-骨质增殖性病变(如骨肉瘤、侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤性纤维瘤)区分。
影像学线索包括:典型的病变部位、存在大强度体力活动的病史、无渗透性皮质破坏、无骨髓病变及无软组织肿物,以及临床和影像学表现稳定或好转。
无论是在偶然观察到还是作为针对性诊断评估的一部分,ACI都是一种常见发现。结合临床与影像学可进行非侵入性诊断,从而避免不必要或不恰当的活检和治疗干预。
撕脱性皮质不规则(皮质性纤维瘤或 Bufkin 病变)
(无英文内容可供翻译)
根据患者提供的 X 线及 MRI 影像资料,主要观察到以下特点:
结合患者年龄、病变位置及影像学表现,可考虑以下诊断或鉴别诊断:
综合患者的年龄、临床表现及影像学特点,最可能的诊断为:
Avulsive cortical irregularity(皮质撕脱样不规则,ACI)。
ACI 常见于青春期活跃运动或肌腱附着处反复牵拉导致的纤维-骨质反应,属良性、自限性病变。当前无侵袭性表现,无需进一步创伤性检查。
治疗策略:
康复/运动处方建议(FITT-VP 原则):
由于患者处于发育期,需特别关注易受牵拉或刺激的肌肉附着部位,避免重复性过度拉伸动作。若出现新的疼痛或功能障碍,加重或持续不缓解,应尽快就医。
免责声明:
本报告仅基于所提供的影像及基础病史信息进行初步分析,旨在为临床决策提供参考,不能替代专业医生的面对面诊断与意见。具体诊疗方案应结合患者实际情况,由专科医生进行综合评估后制定。
撕脱性皮质不规则(皮质性纤维瘤或 Bufkin 病变)