一名35岁女性患者自一年前开始出现呼吸急促,三个月前开始出现胸痛并放射至右肩。无外伤、发热、高血压或糖尿病病史。
胸部X线片
胸膜基底的三角形 在右侧中下区的阴影。
边界清晰的 膨胀性溶骨性病变 伴有狭窄的过渡区且无基质钙化 位于左侧第5th肋骨 及 右侧锁骨。
对比增强 胸部CT
边界清晰的分叶状 密度不均匀的低密度 膨胀性溶骨性病变位于右侧第6th肋骨并延伸至胸膜外间隙 导致皮质变薄 并在增强后可见不均匀强化,中心区无强化。 病变过渡区较窄 且 无骨膜反应。
边界清晰的 膨胀性溶骨性病变累及多根肋骨、D9椎体、右侧锁骨以及左侧肩胛骨。
边界清晰且不均匀强化的混合性实性-囊性病变 位于左侧甲状腺叶后外侧。
上腹部扫描显示左肾结石。
两手的 前后位X线片
弥漫性骨质减少。
可见一个边界清晰的 膨胀性溶骨性病变累及右侧第三掌骨,无基质钙化、软组织成分或 关节跨越性侵犯。
可见右手中指及无名指近节指骨桡侧的骨膜下吸收。
可见末节指骨溶骨。
颅骨X线片
可见多个小而圆的透亮病变弥漫累及颅盖骨。
颈部超声
左侧甲状旁腺内可见 边界清晰、回声不均匀偏低且血供丰富的 病变。
针对多发性肋骨溶骨性病变,存在多种可供鉴别的诊断,包括纤维性骨病、软骨内瘤,以及棕色瘤等良性病变,以及转移瘤、多发性骨髓瘤和淋巴瘤等恶性病变。影像学表现、年龄层、临床表现和辅助特征都有助于诊断。
恶性病变在较年长的患者中更为常见,并常表现为胸痛;相对而言,良性病变多见于年轻患者,在无病理性骨折时通常无症状 [1,2,3].
棕色瘤是一种罕见的生长缓慢的骨骼系统良性病变 最常见于 下颌骨、骨盆、肋骨和股骨 ,可由原发性或继发性 甲状旁腺功能亢进[4,5,6]引起。 它们通常在因其他原因进行X线或CT检查时偶然被发现。 棕色瘤引起的骨痛程度通常比影像学所见及恶性骨 病变 [4,5,6]更轻微。 棕色瘤的影像学表现取决于病变的阶段和部位。在早期阶段,棕色瘤表现为边界清晰的透亮区,并伴有骨皮质变薄与破坏。随着其生长,可导致骨膨胀以及对正常结构的破坏,从而出现骨变形与侵蚀。病变可表现为混合透亮-致密的肿块,密度可变且边缘不规则 [4].
影像学还可提供其与邻近结构以及周围软组织受累程度的信息。确诊只能通过病理学评估来进行,其中可见多核巨细胞、纤维基质,以及出血和含铁血黄素沉积区域。
在因慢性肾衰竭导致的继发性甲状旁腺功能亢进中,棕色瘤的发生率更低,此类病例中可见类似“rugger-jersey”样的脊柱改变 [1]。
在我们的案例中,左侧甲状旁腺出现病变,血清钙水平升高,并在肋骨、锁骨和掌骨中可见多发性溶骨性病变。组织病理学证据(H&E染色图像)显示在出血性背景下出现多核破骨巨细胞,吉姆萨染色涂片可见破骨巨细胞。
褐色瘤伴甲状旁腺腺瘤
基于胸部X线、胸部CT、手部X线、颅侧位X线及颈部超声检查,可见以下主要特征:
结合患者临床表现与影像学所见,需考虑以下鉴别诊断:
根据患者年龄、临床症状(胸痛、呼吸困难)、实验室结果(血清钙升高)、影像学表现(多发溶骨性病灶,甲状旁腺肿物),以及病理学(多核巨细胞、出血、含铁血黄素沉积)等综合分析,最可能的诊断为:
“棕色肿瘤(Brown Tumor)继发于原发性甲状旁腺功能亢进”
治疗策略:
康复与运动处方(FITT-VP原则):
在康复过程中,需警惕骨质脆弱导致的病理性骨折风险,避免高冲击、快速扭转或过度负重动作,必要时可在专业人员指导下进行一对一训练。
免责声明:本报告仅作为参考性医学分析,不可替代线下面诊或专业医生的面对面指导。诊疗方案应结合实际情况,并由合格的医疗专业人员作出最终决策。
褐色瘤伴甲状旁腺腺瘤