足部血管内乳头状内皮增生 (IPEH)

临床病例 25.01.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 20 岁,男性
作者: Taşdelen N, Gürses B, Manisalı M, Özaksoy D
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AI报告

临床病史

一名20岁的男性患者因足底部可触及包块并伴有轻微触痛而入院接受进一步检查。他无近期外伤史或任何系统性不适。

影像学表现

常规足部X线片未见软组织内钙化。未观察到任何伴随的骨质改变。
超声检查(US)显示一个低回声、边界清晰的多叶分隔肿块。在多普勒超声(Doppler US)上,病灶内未见血流信号(图1)。
磁共振成像(MRI)证实在足底皮下脂肪内存在一个边界清晰、多叶分隔的肿块,沿屈肌之间的筋膜间隙延伸。与肌肉相比,该病灶在T1加权像上呈轻微高信号,在脂肪抑制T2加权像上病灶周围呈高信号(图2)。注射钆剂后可见显著的外围强化(图3)。
随后进行了大范围切除活检。

病情讨论

IPEH通常被认为是一种不常见的血栓机化形式,伴有过度的乳头状内皮细胞增生,并常见于头部、颈部、躯干和手指的表浅部位。它没有特定的年龄倾向,但在女性中略微占优势。它约占皮肤和软组织血管肿瘤的2-4%。手术切除是首选的诊断和治疗手段。如果病变被完全切除,则极少复发 [1, 2]。
从组织学上,有三种不同类型被描述。原发或纯型占56%,起源于扩张的血管。继发或混合型占40%,在既存血管病变如血管瘤、化脓性肉芽肿或血管畸形的基础上产生。极为罕见的第三型(4%)是血管外型,临床上表现为原发性肿瘤,组织学上可能与血管肉瘤相似 [3]。
除了一例位于下颌骨非常近处的病例 [4] 外,没有发现与IPEH相关的骨质改变 [5, 6]。在起源于血管瘤的混合型中已报道肿块内的内在钙化,这些钙化可能被视为静脉石。
磁共振成像(MRI)对于诊断和术前规划非常重要。仅有少量小病例报告和系列文献描述了IPEH的MR表现 [2, 7, 8]。常规MR序列上的信号强度取决于血栓形成的时间阶段。因此,在急性和中期阶段,该病灶在T1W图像上相对于肌肉呈高信号,而在慢性阶段则低至等信号,并在所有阶段于T2W图像上呈高信号 [2]。增强扫描显示有多种方式,包括弥漫性增强或分隔及周边增强。分隔和周边增强似乎更为常见,与组织学上定义的中心血栓伴外围内皮增生的表现一致 [2, 7, 8]。
据报道,IPEH在超声(US)表现上尤其在纯型中并无特异性。病灶多在灰阶超声上呈均匀低回声。彩色多普勒超声可示分隔或边缘部血流信号,这与MRI上的发现相一致 [8, 9]。
总之,IPEH是一种罕见的血管性软组织肿瘤,表现为在扩张血管内形成血栓并伴有内皮细胞增生。其MRI信号强度特点与病灶内血栓的时间阶段相关。周边强化是文献中报道的少数病例中最常见的类型,我们的病例亦与之相符。该病例的超声表现为在灰阶超声上低回声且均匀,在多普勒超声上无内部血流信号,属于非特异性表现。当遇到软组织肿瘤具有周边或分隔强化时, 临床上应将IPEH纳入鉴别诊断范围。

鉴别诊断列表

血管内乳头状内皮增生
血管瘤
血管畸形

最终诊断

血管内乳头状内皮细胞增生

证书

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图像分析

超声(a)与多普勒超声(b)图像

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超声(a)及多普勒超声(b)图像

磁共振图像

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磁共振影像

对比增强磁共振成像

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对比增强磁共振成像