股骨弥漫性大B细胞淋巴瘤,伴有广泛累及邻近软组织

临床病例 14.02.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 79岁,女性
作者: Mantarro A, D'Errico L, Bemi P, Vagli P, Caramella D, Bartolozzi.Dipartimento di Radiologia Diagnostica ed InterventisticaUniversità di Pisa
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AI报告

临床病史

一名79岁女性,患有糖尿病和高血压,因右膝疼痛(向小腿延伸)持续5个月且对镇痛药无反应,前来本科就诊。体格检查发现右腿肿胀,屈伸活动受限。实验室检查显示乳酸脱氢酶、纤维蛋白原及白细胞计数均有升高。

影像学表现

超声检查显示:明显的右膝积液累及上方隐窝;滑膜肥厚;股骨中远端区域可见低回声肿块,推挤中部、内侧和外侧股肌。
股骨X线显示:远端区域有斑片状不均匀结构,由溶骨性病变所致;远端干骺端外表面存在皮质侵蚀。
CT扫描在确认X线所见的同时,还显示:骨髓基质脱钙;骨膜骨刺向软组织突出;股骨周围由与肌肉等密度、边界规则的肿块包绕;内侧股肌肿胀但密度无明显变化。
针对可疑继发病变进行的MRI检查显示:股骨弥漫性病变(T1低信号/T2高信号),侵及骨周软组织。
在CT引导下行活检后,诊断为弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
全身CT分期显示:多发肺结节(直径可达4厘米),与转移灶相符合;脾脏多个局灶性低密度病灶(从数毫米到2厘米不等);肠系膜、右髂、腹股沟及股骨淋巴结受累(最大直径可达2.7厘米)。

病情讨论

原发性骨淋巴瘤并不常见,主要累及长骨的干骺端/干骺区(通常为股骨)。它主要见于成人/老年人群中,其最常见的组织学表型是弥漫性大B细胞。临床表现包括:局部或游走性疼痛,以及较少见的软组织肿胀、可触及包块、病理性骨折和系统性“B”症状(Ann Arbor分期)。在疾病播散的情况下,继发性骨受累与原发性骨受累难以区分,二者在影像学表现上相似。
骨淋巴瘤的放射学表现无特异性且异质性明显,初步诊断困难。通常表现为孤立或多发的放射透亮性溶骨性病灶,常伴有硬化及边界不清,具有渗透性或虫蚀样特征,对应淋巴瘤对骨髓及皮质骨的替代。皮质破坏或侵蚀及软组织受侵常见,并被视为不良预后因素。
骨扫描的表现也无特异性,因为淋巴瘤病灶中心摄取减少,而周缘摄取增高。
CT可用于:研究骨损伤;明确皮质破坏;评估软组织和骨髓受累;分期(评估局部或远处播散)。
MR在局部分期方面优于其他技术,尤其在评估骨髓和软组织受累时。骨淋巴瘤的MR信号强度不均:在T1序列上与肌肉等信号或低信号;在T2序列上与皮下脂肪相比呈低/等/高信号;因显著的纤维化,可在T1/T2序列上均表现为低信号。肿瘤的快速生长伴随血供不足会形成坏死区,导致信号强度更具异质性。淋巴瘤样骨髓在T1序列上表现为低信号,这是由于脂肪被替代,与正常髓质的高信号形成对比。软组织受累在T1序列上表现为与肌肉等信号,在T2序列上为高信号,并可见弥漫性强化。短时间反转恢复(STIR)脂肪抑制序列在T1和T2序列上均显示信号增强。
PET扫描在分期中具有重要价值,比CT或MR更能准确评估缓解情况。
鉴别诊断包括:尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤、骨髓炎、多发性骨髓瘤和白血病浸润。只有通过骨活检并进行免疫组织化学分析才能做出准确的诊断。
在本例中,由于疾病已出现系统性播散,无法区分其是原发性还是继发性骨淋巴瘤。然而,大范围的骨及邻近组织受累、病变位于股骨以及弥漫性大B细胞NHL的组织学诊断,提示该病更可能是原发性骨骼病变形式。无论其来源如何,放射科医师识别淋巴瘤至关重要,尽管其影像表现多变,但及时识别对于及时和恰当的治疗而言至关重要。

鉴别诊断列表

股骨弥漫性大B细胞淋巴瘤。
尤因肉瘤
骨肉瘤
转移瘤
骨髓炎
多发性骨髓瘤
白血病浸润

最终诊断

股骨弥漫性大B细胞淋巴瘤

证书

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图像分析

超声检查

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超声检查
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右股骨CT

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右股骨CT
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右股骨CT
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右侧股骨CT
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右股骨CT
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右股骨CT

右股骨MR

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右股骨磁共振
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右股骨核磁共振
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右股骨磁共振
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右股骨MR

CT引导下活检

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CT引导下活检
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CT引导下活检

体格检查

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体格检查
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体格检查
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体格检查

全身分期CT

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全身分期CT
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全身分期CT
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全身分期 CT
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全身分期CT
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全身分期 CT
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全身分期CT
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全身分期CT
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全身分期CT扫描
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全身分期CT

右股骨X线检查

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右股骨X线检查