一名79岁女性,患有糖尿病和高血压,因右膝疼痛(向小腿延伸)持续5个月且对镇痛药无反应,前来本科就诊。体格检查发现右腿肿胀,屈伸活动受限。实验室检查显示乳酸脱氢酶、纤维蛋白原及白细胞计数均有升高。
超声检查显示:明显的右膝积液累及上方隐窝;滑膜肥厚;股骨中远端区域可见低回声肿块,推挤中部、内侧和外侧股肌。
股骨X线显示:远端区域有斑片状不均匀结构,由溶骨性病变所致;远端干骺端外表面存在皮质侵蚀。
CT扫描在确认X线所见的同时,还显示:骨髓基质脱钙;骨膜骨刺向软组织突出;股骨周围由与肌肉等密度、边界规则的肿块包绕;内侧股肌肿胀但密度无明显变化。
针对可疑继发病变进行的MRI检查显示:股骨弥漫性病变(T1低信号/T2高信号),侵及骨周软组织。
在CT引导下行活检后,诊断为弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
全身CT分期显示:多发肺结节(直径可达4厘米),与转移灶相符合;脾脏多个局灶性低密度病灶(从数毫米到2厘米不等);肠系膜、右髂、腹股沟及股骨淋巴结受累(最大直径可达2.7厘米)。
原发性骨淋巴瘤并不常见,主要累及长骨的干骺端/干骺区(通常为股骨)。它主要见于成人/老年人群中,其最常见的组织学表型是弥漫性大B细胞。临床表现包括:局部或游走性疼痛,以及较少见的软组织肿胀、可触及包块、病理性骨折和系统性“B”症状(Ann Arbor分期)。在疾病播散的情况下,继发性骨受累与原发性骨受累难以区分,二者在影像学表现上相似。
骨淋巴瘤的放射学表现无特异性且异质性明显,初步诊断困难。通常表现为孤立或多发的放射透亮性溶骨性病灶,常伴有硬化及边界不清,具有渗透性或虫蚀样特征,对应淋巴瘤对骨髓及皮质骨的替代。皮质破坏或侵蚀及软组织受侵常见,并被视为不良预后因素。
骨扫描的表现也无特异性,因为淋巴瘤病灶中心摄取减少,而周缘摄取增高。
CT可用于:研究骨损伤;明确皮质破坏;评估软组织和骨髓受累;分期(评估局部或远处播散)。
MR在局部分期方面优于其他技术,尤其在评估骨髓和软组织受累时。骨淋巴瘤的MR信号强度不均:在T1序列上与肌肉等信号或低信号;在T2序列上与皮下脂肪相比呈低/等/高信号;因显著的纤维化,可在T1/T2序列上均表现为低信号。肿瘤的快速生长伴随血供不足会形成坏死区,导致信号强度更具异质性。淋巴瘤样骨髓在T1序列上表现为低信号,这是由于脂肪被替代,与正常髓质的高信号形成对比。软组织受累在T1序列上表现为与肌肉等信号,在T2序列上为高信号,并可见弥漫性强化。短时间反转恢复(STIR)脂肪抑制序列在T1和T2序列上均显示信号增强。
PET扫描在分期中具有重要价值,比CT或MR更能准确评估缓解情况。
鉴别诊断包括:尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤、骨髓炎、多发性骨髓瘤和白血病浸润。只有通过骨活检并进行免疫组织化学分析才能做出准确的诊断。
在本例中,由于疾病已出现系统性播散,无法区分其是原发性还是继发性骨淋巴瘤。然而,大范围的骨及邻近组织受累、病变位于股骨以及弥漫性大B细胞NHL的组织学诊断,提示该病更可能是原发性骨骼病变形式。无论其来源如何,放射科医师识别淋巴瘤至关重要,尽管其影像表现多变,但及时识别对于及时和恰当的治疗而言至关重要。
股骨弥漫性大B细胞淋巴瘤
我没有看到您提供任何需要翻译的具体英文内容。请您将需要翻译的文本提供给我,以便我为您进行翻译。
1. 在右侧股骨干及膝关节附近可见骨质破坏表现,病灶表现为形态不规则的溶骨性改变,部分区域可见密度减低,边界欠清,局部可见髓腔和软组织的浸润迹象。
2. CT扫描显示右股骨皮质有被侵蚀或破坏的表现,同时病变向周围软组织蔓延,并形成软组织肿块,局部可呈“虫蚀”或“弥漫浸润”样改变。
3. MRI显示骨髓信号被异常组织取代:T1多呈低或等信号,T2信号可有混杂(低/中/高)表现;局部可见部分纤维化及坏死区,导致信号不均匀。软组织内也可见肿瘤浸润影,呈T1等于肌肉信号、T2偏高信号,注射对比剂后可见明显强化。
4. 超声显示病变区域内部欠均质回声,伴周围软组织水肿或渗出迹象。
5. 进一步胸腹部CT提示多处淋巴结肿大及脏器(如脾脏)可能存在占位或浸润病灶,提示全身多部位受累。
6. 实验室检查显示乳酸脱氢酶(LDH)、纤维蛋白原及白细胞计数均升高,与淋巴瘤活动度相关性较高。
鉴于患者年龄较大,右股骨及周围软组织弥漫性受累,影像表现为侵袭性、溶骨性破坏,结合实验室(LDH升高等)以及病理组织学免疫组化分析证实“弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)”,综合判定最可能诊断为:
原发性(或以骨表现为主)弥漫大B细胞淋巴瘤。
虽然从影像学上难以绝对排除继发性骨受累,但骨及周围软组织的广泛病变、病理检查示DLBCL,且结合临床表现,倾向于原发性骨淋巴瘤的可能性大。如需进一步精确分期和确诊,可结合全身PET-CT以及骨髓穿刺、其他病灶活检等进一步评估。
在淋巴瘤整体治疗中,康复与运动需要个体化考虑,尤其对于骨受累区域需平衡肢体负重与骨折风险,以安全为首要前提。建议如下:
本报告基于现有的影像及临床资料进行参考性分析,不可替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊疗方案仍需结合患者的全面检查及专科评估后制定,如有任何疑问或病情变化,请及时就医。
股骨弥漫性大B细胞淋巴瘤