局灶性色素沉着绒毛结节性滑膜炎

临床病例 21.04.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 41岁,男性
作者: L. Gonçalves1,2; I. Watt11Department of Diagnostic Radiology, University Hospital, Leiden, The Netherlands2Department of Imagiology, Hospital de São Marcos, Braga, Portugal
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AI报告

临床病史

一名41岁的男性患者在过去几个月内一直持续抱怨右膝疼痛。

影像学表现

一名41岁的男性患者在过去几个月里持续抱怨右膝疼痛,接受了磁共振(MR)检查。没有已知的创伤史。

右膝的磁共振检查显示在后交叉韧带的背侧,与膝关节囊紧密相邻处(见图1),存在一个实体肿块(见箭头)。该肿块界限清晰,呈卵圆形,在T1加权成像(WI)和STIR序列上主要表现为中等信号,增强明显,大小为2.7 x 2.9 x 1.3厘米。肿块内含有几个在所有脉冲序列上均表现为明显低信号的小区域,在梯度回波T2加权成像上更为显著,与因血液产物存在而导致的磁敏感伪影有关(见*)。还显示了轻微的关节积液。未见其他明显异常。

该肿块的关节内位置及其组织特征与局限性关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)相符。

病情讨论

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种滑膜内衬的良性增生。该异常的原因尚不完全清楚,一些作者认为它是炎症性的反应过程,另一些作者则视之为良性肿瘤性过程。最近发现的特定基因改变似乎更支持后者的可能性。

PVNS可累及关节滑膜(局灶性或弥漫性PVNS)、滑囊(色素沉着绒毛结节性滑囊炎)或腱鞘(色素沉着绒毛结节性腱鞘炎或腱鞘巨细胞瘤)。在这一谱系中,腱鞘型PVNS最为常见,而局灶性PVNS则最为少见。

PVNS的诊断在临床上颇具挑战性。其表现可能为间歇性关节肿胀、疼痛或偶尔出现僵硬。

PVNS通常是单关节病变,最常累及膝关节(占病例的80%),其次是髋或踝,其他关节较为少见。

局灶性PVNS最常见于髌腱脂肪垫和髌上囊。髁间切迹是一种不常见的部位,但当出现时,后交叉韧带更常被累及,如本例所示。

X线片表现既不特异也不敏感,可从无异常到软组织肿胀、软骨下囊肿和骨侵蚀不等。常可见关节积液。关节间隙和骨密度的保持是重要特点,并且骨赘和钙化通常不存在。

MR能够准确诊断PVNS并排除其他诊断。典型表现为在所有序列上呈中等至低信号强度的滑膜团块,同时在梯度回波序列中见瘤内的“信号衰减(blooming)”伪影,这是由于含铁血黄素的顺磁效应所致。后者特征与PVNS易出血有关。增强后图像可见滑膜强烈强化。

MR在术前准确规划和术后随访中具有关键作用。对比剂的使用可优化对病变范围的评估,并提供关节受累情况的高精度图示,这对于评估关节隐窝或关节镜可能遗漏的其他区域尤为有用。

局灶性PVNS的鉴别诊断包括“独眼巨人”病灶、软骨瘤、骨软骨瘤、痛风石、关节内出血性疾病、滑膜肉瘤和滑膜软骨病变。

PVNS的主要并发症是关节退变。局灶性PVNS可通过简单切除治疗,复发风险可忽略不计。相比之下,弥漫性PVNS则需广泛滑膜切除,必要时可联合放射治疗,且其复发风险较高。

在本例中,MR在PVNS的诊断和管理中的作用得以展示。MR能够自信地诊断PVNS,区分不同类型的PVNS,并能准确评估病变范围以供术前规划。

鉴别诊断列表

局灶性色素沉着性绒毛结节性滑膜炎

最终诊断

局灶性色素沉着性绒毛结节性滑膜炎

证书

(无任何可翻译的英文内容)

图像分析

右膝关节磁共振检查

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右膝关节磁共振
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右膝关节核磁共振
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右膝磁共振成像
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右膝关节磁共振检查