一名11岁女孩出现夜间右侧髋关节疼痛，随后进展为腰骶部疼痛并伴随行走困难。尽管炎症指标为阴性，她仍表现出关节活动受限、腰部压痛以及异常的髌反射。神经学检查显示右髋关节可活动，但在Mingazzini II动作中出现疼痛。临床表现无法归于特定诊断，带来了诊断上的挑战。
在骨盆X线检查结果不明确以及骨盆MRI无法明确诊断的情况下，由于患者症状持续，进行了腰骶部基底MRI检查。该检查显示在T12椎体后方存在一个硬脊膜内的卵圆形肿块，头尾方向约30毫米。该肿块呈规则形态，占据整个椎管，内部由实性成分和囊性区域交替组成。值得注意的是，肿块导致脊髓圆锥向侧方及对侧移位，并压迫离开脊髓的神经根，但并未侵犯相邻骨结构（图1和图2）。
随后，患者被转入小儿神经外科。进一步的增强MRI检查提示在L2水平存在脊神经鞘瘤的可能，其非囊性部分呈现不均匀强化（图3）。这些影像学结果为患者的诊断及后续的手术干预提供了重要的指导信息。
背景
脊神经鞘瘤（也称为神经鞘瘤）主要是起源于脊神经根鞘的良性肿瘤。这些生长缓慢的肿块由分化良好的施旺细胞构成，对髓鞘形成和神经元功能至关重要 [3,4]。这些肿瘤通常呈椭圆形或圆形，包膜完整且呈分叶状，偏心性地源自神经根鞘。它们的生长速度缓慢，年体积增长率约为 2.3% 至 5.3% [5]。作为原发性脊柱肿瘤，这类肿瘤比较罕见，仅占所有中枢神经系统肿瘤的 4-6%，发病高峰在四五十岁 [6,7]。脊神经鞘瘤通常为单发，而多发性脊神经鞘瘤常与神经纤维瘤病 II 型（NFII）相关 [8,9]。大约 80% 的小儿脊神经鞘瘤呈硬膜内定位，累及背侧感觉神经根 [10]。临床症状会因肿瘤位置、大小及周围结构受累情况不同而有所差异，常表现为夜间根性痛或神经根或脊髓受压征象 [4]。严重时可出现下肢无力和行走困难。
临床观点
脊神经鞘瘤的临床表现缺乏特异性，由于症状进展缓慢，往往导致诊断延迟。在本例中，一名 11 岁女孩起初表现为非创伤性右侧髋痛，随后出现腰骶部疼痛及行走困难，需要通过影像学检查明确病因。神经学症状不典型进一步凸显了精准诊断工具对于准确鉴别的重要性。
影像学观点
高分辨率 MRI（包含注射钆剂后矢状和轴位 T2-T1 加权、GRE、DWI 和 FLAIR 序列）是诊断脊神经鞘瘤的主要工具。硬膜内的鞘瘤通常表现为界限清晰、均匀的结节状肿块，在 T1 序列上呈等信号或高信号，在 T2 序列上呈高信号，常源于背侧感觉神经根。较大鞘瘤内可能存在囊性部分，在 T2WI 上表现为高信号区。对比增强 MRI 有助于显示非囊性成分，对于确诊至关重要 [12,13]。
预后
外科手术切除仍然是治疗脊神经鞘瘤的主要手段。在适用时采用微创技术可有效缓解症状。然而，术后仍可能出现如括约肌功能障碍和持续性背痛等并发症 [14]。
主要信息 / 教学要点
小儿脊神经鞘瘤虽罕见，但可引起明显的致病率。在出现非特异性神经症状时，及时且准确的高分辨率 MRI 诊断对于及时干预至关重要。在精确术前规划的指导下，采用微创手术技术可获得良好预后，凸显了影像学在这类肿瘤管理中的关键作用。
本论文及相关文件中，所有患者数据均已完全匿名化
硬脊膜内-髓外脊柱细胞型神经鞘瘤
基于所提供的MRI影像，可见腰椎管内于硬膜囊内出现一圆形或椭圆形占位病变，边界较为清晰，病灶信号在T1加权像上呈等或略低信号，在T2加权像上呈高信号。增强扫描后病变可见明显强化，且位于椎管内、脊髓外，部分影像可见占位效应，轻度挤压脊髓或神经根。周围骨质并无明显破坏迹象。
综合患儿的年龄、无明显外伤或感染因素的夜间痛、步行困难、影像学所见的硬膜内髓外占位等因素，最可能的诊断为脊神经鞘瘤（Schwannoma）。若要进一步确诊，可结合神经外科会诊、手术病理检查等来证实。
治疗策略：
1. 手术治疗：对症状明显或肿瘤较大的患者，通常需进行手术切除。对于可行的病例，可采用微创手段，以保护正常神经功能为优先。
2. 保守/观察：若肿瘤体积小、症状轻或进展缓慢，可定期随访影像学变化。但对其较为明显的症状（如疼痛、行走困难等），保守措施往往难以长期控制症状。
3. 术后康复：如行手术切除，需积极行康复训练，特别是针对下肢力量、平衡和姿势控制的功能训练。
运动处方建议（FITT-VP原则）：
本报告基于提供的影像及病例信息进行参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的意见。诊断与治疗应在专业医疗机构并结合手术及病理结果、临床检查等做出最终结论。如有任何疑问或病情变化，应及时就医或联系专业医生。
硬脊膜内-髓外脊柱细胞型神经鞘瘤
