患者在长时间站立或步行后出现下背部不适,已持续3年,且逐渐出现维持直立姿势的困难。从弯腰姿势直起身来困难,并且行走也存在困难。无任何上肢或下肢的神经学病史,也无任何神经肌肉疾病的家族史。
整个腰椎区域均存在椎间盘退变,伴有不同程度的椎间隙变窄和椎间盘信号丢失。部分椎间盘有膨出,但无椎间盘突出或神经根受压的迹象。椎管骨性结构及侧方神经根管均正常。骨髓信号无异常。未见硬膜内异常。
显著地,整个腰椎段的竖脊肌出现明显的脂肪替代。
讨论:
驼背症(弯曲脊柱综合征)指的是一种异常姿势,表现为胸腰段脊柱明显向前弯曲,在行走时加重,而在仰卧位时缓解。最初认为其与心理障碍(战争歇斯底里)有关,但如今这一症状越来越多地被视为帕金森样和张力障碍性疾病的表现,也可能由神经肌肉疾病 [3, 1]、副肿瘤综合征 [4]、包涵体肌炎 [5]、药物诱发的驼背症 [4] 以及格雷夫斯病 [7] 所致。
驼背症是一种局限于脊柱伸肌的综合征。通常无其他运动或感觉症状,腰神经根也不受影响。然而,一些患者可能会出现轻度下背不适。此外,有作者认为,若没有髋关节屈曲挛缩症状,可能不会出现此病症 [2]。
通过 MRI 或 CT 对胸腰段脊柱进行影像学分析,可见椎旁肌出现外观不均的萎缩,伴随椎旁肌逐渐被脂肪替代。肌电图表现并不统一,已有报道显示本病兼具肌源性和神经源性特征 [2]。
目前尝试过的一些药物治疗包括抗胆碱能药、金刚烷胺、多巴胺激动剂、肌肉松弛剂和替他茚(tetrabenazine),但这些治疗并未改善患者的姿势 [1]。有证据表明,双侧苍白球刺激对于这一严重致残的病情可带来一定的功能益处。物理治疗以及传统和皮质支具也在少数病例中尝试过。
然而,大多数病例对任何治疗方案都没有完全的反应。目前尚无任何治疗方法被证实有效。
驼背症(弯曲脊柱综合征)
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根据所提供的腰椎MRI序列图像可见:
上述影像学表现与临床上腰背伸直乏力相符,提示椎旁肌群可能存在慢性肌力削弱或肌肉病变。
结合患者临床表现(长时间站立和行走后出现下背不适、进行性难以保持直立姿势和步态障碍、不伴明显上下肢神经学症状)以及影像学发现(椎旁肌群的脂肪浸润与萎缩),可考虑的潜在诊断包括:
上述鉴别诊断主要基于患者的弯腰畸形、椎旁肌无力表现及影像上肌肉萎缩特征。
综合患者年龄、临床症状(进行性难以保持直立、下背部不适)、椎旁肌的影像学萎缩改变,以及排除了显著神经根病变与脊髓受压等因素,最可能的诊断为:
Camptocormia(弯腰综合征),可能与椎旁肌萎缩或胸腰段肌肉功能不全相关。
若需明确肌肉组织病理学改变,可以考虑行肌电图或肌肉活检(若临床怀疑存在炎性或神经原性病变成分)。
目前就Camptocormia而言,多数患者对常规药物(如抗胆碱能药、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂、肌松药或四氢苯氮卓等)反应有限,但仍可尝试寻找潜在的可逆诱因(如药物因素、合并内分泌异常等)。治疗目标在于延缓进展、改善患者的日常生活能力和姿势控制。
1) 保守治疗
2) 物理治疗与康复训练
3) 其他可能的治疗措施
安全注意事项
免责声明:本报告仅基于现有图像及临床资料作参考性分析,不能替代患者的线下面诊或专业医师的诊断与治疗意见。具体诊疗方案请结合患者实际情况并咨询相关专科医生。
驼背症(弯曲脊柱综合征)