表面型骨肉瘤 - 病例报告

临床病例 28.09.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 62岁,女性
作者: Magalhães Maria, Andrade Luisa, Marques Cristina, Caseiro Alves Filipe
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AI报告

临床病史

患者因右大腿无痛性肿块持续6个月并伴随行走障碍被转诊至我院。体格检查可触及大腿前表面有一个质地坚实的肿块。患者否认外伤史、体重减轻或其他相关症状/体征。

影像学表现

正侧位平片显示股骨远端前外侧干骺端出现一个离心性病灶(7cm),伴有针刺状骨膜反应(图1)。
在T1加权MRI(图2)和FS T2加权MRI(图3)中,股骨远端前外侧干骺端可见一处骨皮质病灶,大小为6.8×4.6×2cm。该病灶在FS T2加权MRI上表现为周边高信号强度,中心可见较小的低信号灶,且在两种序列上均可见。未见髓腔受侵。未发现跳跃病灶。
在CT扫描(图4)上,可见钙化基质延伸至低密度的异质性肿块,并可见提示针刺状骨膜反应的影像。未见髓腔受侵。
组织学检查显示一处低度恶性肿瘤增殖区,与临床及影像学特征相一致,提示浅表型骨肉瘤(OS)。手术标本(股骨远端14cm)病理学检查结果证实为低度恶性骨旁骨肉瘤。

病情讨论

表面型骨肉瘤(Surface OS)占所有骨肉瘤的4-10%,可分为膜上型骨肉瘤(parosteal OS)、骨膜型骨肉瘤(periosteal OS)和高等级表面型骨肉瘤(high-grade surface OS)。
膜上型骨肉瘤是表面型骨肉瘤中最常见的类型,占所有骨肉瘤病例的5%。其多见于第三至第四个年龄段,且女性相对较多。该肿瘤通常发生于长骨干骺端,典型地累及股骨远端后方。此类病变预后极佳。典型表现为紧邻骨面的分叶状、外生性肿块,中心可见致密骨化,与周围软组织边界清晰,并伴随皮质增厚。常可观察到将肿瘤与邻近正常皮质分隔开的“裂隙”(string sign),在组织学上与介入的骨膜相对应。病变起源于骨膜的外层纤维层,几乎从不引发骨膜反应。MRI显示该骨化肿瘤在T1和T2加权序列上主要呈低信号,与皮质信号相似。若T2加权图像上多数区域呈高信号,则提示肿瘤更可能为高等级[1][2][3].
骨膜型骨肉瘤在第二个年龄段发病率最高,对骨干部位有较强的好发倾向。这些病变多为中-高级别,预后通常较膜上型骨肉瘤差。常见的影像学表现包括基底较宽的软组织肿块、皮质增厚以及皮质外侧凹陷,伴随骨膜反应,常自内侧骨皮质垂直延伸。T2加权MRI上呈高信号、CT上显示低密度,这与其软骨成分相符。事实上,组织学上该肿瘤以软骨样基质为主,细胞密度中等,可见大量软骨基质进行钙化,并出现中等分化的成骨性骨肉瘤区域(骨样组织形成)。肿瘤侵及骨髓腔的情况罕见,需要与疑似反应性改变的区域加以区分,这一点对决定手术切除范围至关重要[1][2][3].
高等级表面型骨肉瘤较为罕见,常累及长骨的干骺端及骨干,尤其是股骨。其预后与常规骨肉瘤相似。大多数病例中,高等级表面型骨肉瘤可见致密骨化、骨破坏和骨膜反应。该肿瘤常与骨膜型骨肉瘤难以区分,但它通常包绕更大范围的骨周径,并更易侵及骨髓腔[1][2][3].

鉴别诊断列表

旁骨性骨肉瘤
皮质旁软骨肿瘤
骨化性肌炎
骨软骨瘤

最终诊断

骨旁骨肉瘤

证书

图像分析

普通X线检查

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普通X线检查

T1加权磁共振成像

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T1加权磁共振成像

脂肪抑制T2加权MRI

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脂肪抑制T2加权MRI

CT扫描

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CT扫描