一名25岁男性,出现胸痛。无创伤史或相关既往病史。进行了胸部X线检查。5年前的胸部X线检查完全正常。
胸部X线(图1)显示在胸壁外侧有胸膜外密度;肋骨X线(图2)证实肋骨存在溶骨性膨胀性病变。
胸部MDCT(图3、图4)用于明确肋骨病变,并显示伴有病理性骨折。该病变内部密度不均,但无钙化基质或液-液平面。未见骨小梁增粗,骨皮质未被破坏,也无相关软组织肿块。
骨扫描显示肋骨病变处放射性核素摄取增高,未见其他骨受累。
由于肋骨出现症状并且数年来不断增大,遂行手术切除。组织学结果显示为纤维性骨病伴动脉瘤样骨囊肿灶。
胸壁原发性骨肿瘤并不常见,其中95%的此类原发性肿瘤位于肋骨 [1]。最常见的良性胸壁病变是纤维性骨病、骨软骨瘤和软骨内瘤 [1]。
纤维性骨病 [2] 是一种发育性骨疾病,骨髓腔被纤维组织所取代。可分为单骨型与多骨型。单骨型可累及任何骨骼,通常无症状。最常受累的骨包括股骨、胫骨、肋骨和下颌骨。影像学上表现为边界清晰的溶骨性病变,位于骨干,内部呈毛玻璃样,常见骨皮质内凹及骨膨胀。如果认定为典型病变,则无需治疗。病变通常在青春期后会稳定。并发症少见,最常见的是病理性骨折。
动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种膨胀性溶骨性病变,可能以两种形式出现 [3]:原发性或继发于其他骨病变(如巨细胞瘤——最常见,软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤以及纤维性骨病)。在三分之一的病例中可鉴别出原有病变 [3]。超过50%的动脉瘤样骨囊肿累及长管状骨,通常表现为疼痛和肿胀。在影像学上,动脉瘤样骨囊肿为溶骨性膨胀病变,倾向于位于骨骺区并呈偏心分布,可见分隔并可能出现液-液平面 [2]。手术是首选治疗方法。
纤维性骨病和动脉瘤样骨囊肿都是发生在儿童及青年人群中的病变。
TEACHING POINT: 了解动脉瘤样骨囊肿与其他骨病变(如纤维性骨病)的关联很重要,因为它可以解释在影像学上看似良性的病变却快速增大的原因。
肋骨纤维发育不良合并动脉瘤样骨囊肿
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1. 从X线胸片可见右侧(示例)肋骨局部膨胀性病变,骨质呈轻度疏松、透亮或“磨玻璃样”改变,边界相对清晰。
2. CT扫描进一步显示患处肋骨呈变形、增宽并局部凸出,可见内部密度不均,部分区域可呈分隔或囊状扩张表现。
3. 未见明显软组织肿块向胸腔内或胸壁外显著侵犯,未见明显骨质断裂征象。
4. 对比5年前正常X线资料,可观察到该病灶体积有所增大,提示病变随时间逐渐增长。
根据临床表现(年轻男性、胸痛、无外伤史)及影像学特点(单发、肋骨部位、膨胀性骨质病灶),可考虑以下潜在诊断:
结合患者年轻、病灶随时间生长、影像学“磨玻璃样”改变及病理结果,最终确诊为:纤维异常增殖症伴局灶性动脉瘤样骨囊肿(Fibrous Dysplasia with ABC focus)。
病理学检查已确认以上诊断,亦能够解释病变近期加速生长和患者的症状出现。
1. 治疗策略:
- 如果病变导致持续疼痛、结构变形或功能受限,可进行手术切除或刮除术,必要时行植骨修复。
- 对于无症状或症状轻微的典型纤维异常增殖症,可定期随访观察病变是否有进一步扩大或病理性骨折风险。
- 若合并动脉瘤样骨囊肿且症状明显,手术治疗仍是主要方式。
2. 康复/运动处方(FITT-VP原则):
- 频度(Frequency):建议每周3~4次的康复训练,并在手术后遵医嘱循序渐进地增加次数。
- 强度(Intensity):早期以微到中等强度为主,避免过度负荷肋骨局部;如已手术,则根据骨愈合情况逐步提高。
- 时间(Time):每次训练控制在20~30分钟左右,可分段进行;根据疼痛等主观感受灵活调整。
- 类型(Type):以柔软度及低冲击运动为主,如低强度的呼吸操、肩带和胸壁肌群锻炼、游泳或轻度有氧运动;避免直接冲击胸壁的运动(如高强度球类运动)。
- 进阶(Progression):随着恢复进展和骨愈合程度,逐步增加练习强度和阻力训练(如弹力带或轻重量力量训练),并持续监测疼痛或活动度变化。
- 注意事项:若术后存在骨质脆弱或结构修复尚未完全,应在专业医师或康复治疗师指导下进行;运动中若出现明显疼痛或不适,应及时暂停并复诊。
本报告为基于现有临床与影像信息所作的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生意见。患者如有疑问或症状加重,应及时就诊,以获得个体化的诊疗方案。
肋骨纤维发育不良合并动脉瘤样骨囊肿