肋骨骨纤维异常增殖症合并动脉瘤样骨囊肿

临床病例 14.12.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 25岁,男性
作者: Gómez-Herrero H, Zabalza Unzué J, Antón Munárriz C
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AI报告

临床病史

一名25岁男性,出现胸痛。无创伤史或相关既往病史。进行了胸部X线检查。5年前的胸部X线检查完全正常。

影像学表现

胸部X线(图1)显示在胸壁外侧有胸膜外密度;肋骨X线(图2)证实肋骨存在溶骨性膨胀性病变。
胸部MDCT(图3、图4)用于明确肋骨病变,并显示伴有病理性骨折。该病变内部密度不均,但无钙化基质或液-液平面。未见骨小梁增粗,骨皮质未被破坏,也无相关软组织肿块。
骨扫描显示肋骨病变处放射性核素摄取增高,未见其他骨受累。

病情讨论

由于肋骨出现症状并且数年来不断增大,遂行手术切除。组织学结果显示为纤维性骨病伴动脉瘤样骨囊肿灶。
胸壁原发性骨肿瘤并不常见,其中95%的此类原发性肿瘤位于肋骨 [1]。最常见的良性胸壁病变是纤维性骨病、骨软骨瘤和软骨内瘤 [1]。
纤维性骨病 [2] 是一种发育性骨疾病,骨髓腔被纤维组织所取代。可分为单骨型与多骨型。单骨型可累及任何骨骼,通常无症状。最常受累的骨包括股骨、胫骨、肋骨和下颌骨。影像学上表现为边界清晰的溶骨性病变,位于骨干,内部呈毛玻璃样,常见骨皮质内凹及骨膨胀。如果认定为典型病变,则无需治疗。病变通常在青春期后会稳定。并发症少见,最常见的是病理性骨折。
动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种膨胀性溶骨性病变,可能以两种形式出现 [3]:原发性或继发于其他骨病变(如巨细胞瘤——最常见,软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤以及纤维性骨病)。在三分之一的病例中可鉴别出原有病变 [3]。超过50%的动脉瘤样骨囊肿累及长管状骨,通常表现为疼痛和肿胀。在影像学上,动脉瘤样骨囊肿为溶骨性膨胀病变,倾向于位于骨骺区并呈偏心分布,可见分隔并可能出现液-液平面 [2]。手术是首选治疗方法。
纤维性骨病和动脉瘤样骨囊肿都是发生在儿童及青年人群中的病变。

TEACHING POINT: 了解动脉瘤样骨囊肿与其他骨病变(如纤维性骨病)的关联很重要,因为它可以解释在影像学上看似良性的病变却快速增大的原因。

鉴别诊断列表

肋骨纤维异常增生合并动脉瘤样骨囊肿
纤维异常增生
动脉瘤样骨囊肿

最终诊断

肋骨纤维发育不良合并动脉瘤样骨囊肿

证书

没有可翻译的内容。

图像分析

肋骨X线检查

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肋骨X光检查

胸部 X 光片

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胸部X线片

胸部多排螺旋CT

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胸部MDTC

胸部多排CT体积渲染重建

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胸部多层螺旋CT容积渲染重建

胸部MDCT矢状面视图

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胸部MDCT矢状面视图