褐色瘤作为原发性甲状旁腺功能亢进症的初始发现

临床病例 27.12.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 32岁,女性
作者: Matos H, Barbosa L, Estevão A
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AI报告

临床病史

32岁女性患者,报告双侧膝关节疼痛。症状在过去两年中逐渐发展,近期有所加重。无已知外伤史。

影像学表现

膝关节平片(图1)显示髌骨存在溶骨性病变,边缘硬化,且轻度膨胀。

CT(图2)证实了这些病变及其溶骨性质,同时可见皮质变薄及轮廓凸起。密度值处于纤维组织与血液的范围内。未见软组织肿块。

其中一种考虑的诊断是棕色瘤。在进行手部平片(图3)后,这一假设得到了进一步印证:可见中节指骨桡侧存在骨皮质下吸收(图3b)。

血液检查(甲状旁腺激素水平升高)及病变的组织学分析证实了这一诊断。

随后,颈部超声在右侧甲状旁腺内发现一个低回声肿物(2.5×1 cm),与甲状旁腺腺瘤(图4)相符合。

病情讨论

棕色瘤是一种界限清晰的膨胀性溶骨性骨病变,被认为是修复性细胞过程的一部分,而非真正的肿瘤。它们在原发性甲状旁腺功能亢进[1]中更为常见。

甲状旁腺 (PG) 分泌甲状旁腺激素 (PTH),负责调节血清钙 (SC) 浓度和骨代谢[2]。在原发性甲状旁腺功能亢进中,血清PTH和SC浓度升高与腺瘤或PG的其他病变相关[2]。在继发性甲状旁腺功能亢进中,PTH水平升高是由于对PTH的耐受或持续的低钙血症。高浓度PTH可增加骨重塑,诱导分解代谢状态并伴随着更高的破骨细胞活性,从而导致骨脱矿[2]。骨膜下骨吸收是甲状旁腺功能亢进的早期放射学表现,更常见于中指骨桡侧、锁骨远端以及胫骨近端内侧面[3]。

在小范围内的骨质流失会被出血、肉芽和纤维组织取代正常骨髓,从而形成棕色瘤[1]。棕色瘤特有的棕色来源于含铁血黄素沉积[4]。

髌骨的原发病变比较罕见[5]。Singh J. 等人[5]发表了一项多中心研究,共计59例,其中近一半为非肿瘤性病变,如棕色瘤或骨髓炎。39%的病例为良性病变(软骨母细胞瘤和巨细胞瘤最为常见)。转移性病变是最常见的恶性病变。
软骨母细胞瘤更常见于第二个十年,通常表现为溶骨性病变,在未成熟长骨的骨骺部可见分叶状且界限清晰的硬化边缘[5]。
巨细胞瘤一般见于第三个十年,表现为溶骨性膨胀性病变,规模大于软骨母细胞瘤,并伴有骨皮质变薄[5]。
双侧病变更常见于非肿瘤性病变(如棕色瘤)或转移性病变。
棕色瘤常见于下颌骨、肋骨、骨盆和锁骨,在髌骨较为罕见[1]。转移性病变可以是多发性,并呈溶骨性外观,通常发生于年长患者。

在我们的病例中,因双侧髌骨受累且患者年龄因素,使我们更倾向于认为这是非肿瘤性病变。最初考虑的诊断确为棕色瘤,并由组织学和实验室检查结果证实。

棕色瘤的治疗可通过纠正甲状旁腺功能亢进的病因并使PTH及SC水平恢复正常来实现,通常可导致骨的再矿化及病灶的消退。

鉴别诊断列表

髌骨褐色瘤。
软骨母细胞瘤
骨巨细胞瘤
转移性病变

最终诊断

髌骨中的棕色肿瘤

证书

没有可翻译的英文内容。

图像分析

膝关节平片

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膝关节的普通X线片
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双膝普通X线片

膝关节CT

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膝关节CT扫描
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膝关节CT
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膝关节CT扫描

手部普通X线片

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双手普通X线片
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手部普通X线片

颈部超声检查

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颈部超声