32岁女性患者,报告双侧膝关节疼痛。症状在过去两年中逐渐发展,近期有所加重。无已知外伤史。
膝关节平片(图1)显示髌骨存在溶骨性病变,边缘硬化,且轻度膨胀。
CT(图2)证实了这些病变及其溶骨性质,同时可见皮质变薄及轮廓凸起。密度值处于纤维组织与血液的范围内。未见软组织肿块。
其中一种考虑的诊断是棕色瘤。在进行手部平片(图3)后,这一假设得到了进一步印证:可见中节指骨桡侧存在骨皮质下吸收(图3b)。
血液检查(甲状旁腺激素水平升高)及病变的组织学分析证实了这一诊断。
随后,颈部超声在右侧甲状旁腺内发现一个低回声肿物(2.5×1 cm),与甲状旁腺腺瘤(图4)相符合。
棕色瘤是一种界限清晰的膨胀性溶骨性骨病变,被认为是修复性细胞过程的一部分,而非真正的肿瘤。它们在原发性甲状旁腺功能亢进[1]中更为常见。
甲状旁腺 (PG) 分泌甲状旁腺激素 (PTH),负责调节血清钙 (SC) 浓度和骨代谢[2]。在原发性甲状旁腺功能亢进中,血清PTH和SC浓度升高与腺瘤或PG的其他病变相关[2]。在继发性甲状旁腺功能亢进中,PTH水平升高是由于对PTH的耐受或持续的低钙血症。高浓度PTH可增加骨重塑,诱导分解代谢状态并伴随着更高的破骨细胞活性,从而导致骨脱矿[2]。骨膜下骨吸收是甲状旁腺功能亢进的早期放射学表现,更常见于中指骨桡侧、锁骨远端以及胫骨近端内侧面[3]。
在小范围内的骨质流失会被出血、肉芽和纤维组织取代正常骨髓,从而形成棕色瘤[1]。棕色瘤特有的棕色来源于含铁血黄素沉积[4]。
髌骨的原发病变比较罕见[5]。Singh J. 等人[5]发表了一项多中心研究,共计59例,其中近一半为非肿瘤性病变,如棕色瘤或骨髓炎。39%的病例为良性病变(软骨母细胞瘤和巨细胞瘤最为常见)。转移性病变是最常见的恶性病变。
软骨母细胞瘤更常见于第二个十年,通常表现为溶骨性病变,在未成熟长骨的骨骺部可见分叶状且界限清晰的硬化边缘[5]。
巨细胞瘤一般见于第三个十年,表现为溶骨性膨胀性病变,规模大于软骨母细胞瘤,并伴有骨皮质变薄[5]。
双侧病变更常见于非肿瘤性病变(如棕色瘤)或转移性病变。
棕色瘤常见于下颌骨、肋骨、骨盆和锁骨,在髌骨较为罕见[1]。转移性病变可以是多发性,并呈溶骨性外观,通常发生于年长患者。
在我们的病例中,因双侧髌骨受累且患者年龄因素,使我们更倾向于认为这是非肿瘤性病变。最初考虑的诊断确为棕色瘤,并由组织学和实验室检查结果证实。
棕色瘤的治疗可通过纠正甲状旁腺功能亢进的病因并使PTH及SC水平恢复正常来实现,通常可导致骨的再矿化及病灶的消退。
髌骨中的棕色肿瘤
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根据提供的膝关节X线与CT影像,可见双侧髌骨局部存在较明确的溶骨性病变,呈膨胀性改变。病灶边缘相对清晰,部分可见骨皮质变薄但尚完整。无明显软组织肿胀或钙化影。双手X线可见在指骨桡侧面存在皮质局部菲薄或吸收现象,为典型的皮质下骨吸收征象(subperiosteal resorption)。结合超声影像提示可见甲状旁腺形态异常(示意图指示处为可能的腺瘤或异常增生)。
总体而言,双侧病变形态相似、边界较清楚,疑为非肿瘤性或良性病变的可能性较高,特别是在存在高甲状旁腺激素(PTH)水平和高血钙(SC)提示的情况下,更支持甲状旁腺功能亢进所导致的骨改变。
在原发性或继发性甲状旁腺功能亢进中,可出现骨质流失及纤维组织增生,形成棕色瘤。典型影像学表现为溶骨性、膨胀性病灶,往往边界清楚,可出现皮质变薄但尚完整。患者若存在持久的高PTH与高血钙水平,可进一步支持此诊断。
如软骨母细胞瘤(chondroblastoma)或骨巨细胞瘤(GCT)较常见于青少年或青年人群,可表现为溶骨性病灶,尤其生长于骨骺或干骺端。但这些肿瘤的病变多呈单侧,双侧髌骨同时受累相对少见,且与患者的实验室结果相关性较弱。
转移病灶通常可出现多发性溶骨性改变,患者往往年龄较高,或伴有已知原发肿瘤病史。本病例患者年轻,且无其他转移灶指征,故可能性相对较低。
结合患者32岁女性的临床背景、双侧髌骨溶骨性膨胀病灶、双手X线所见典型的皮质下骨吸收征象,以及实验室检查(高PTH、高血钙)和病理学证实的结果,最可能的诊断为甲状旁腺功能亢进所致的棕色瘤(Brown Tumour)。
本诊断已通过组织学和相关实验室检查得到证实。如需明确腺体的解剖结构或异常性质,可考虑进行MRI或进一步完善甲状旁腺核医学扫描(例如99mTc-MIBI扫描)等。
治疗策略:
康复与运动处方:
在整个康复过程中,应遵循循序渐进、个体化原则,充分评估骨强度及患者耐受度,确保安全性。
以上报告基于所提供的影像与文字信息进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。治疗及康复方案需结合患者实际情况并在专业医生指导下进行。
髌骨中的棕色肿瘤