一名43岁女性患者,腰椎存在纤维性骨营养不良,并伴有髂腰肌偶发瘤。
一名43岁的女性患者因腰痛(对止痛药无效)和行走困难来到我们科就诊。
在仔细的神经学检查和L5活检后,诊断为纤维性骨营养不良。她接受了手术治疗,随后行PET检查,显示髂腰肌肌腹代谢活跃(图1)。
病灶的CT显示为低密度肿块,提示类似脂肪瘤的病变(图2)。
随后,活检确定该病变性质为嗜棕色脂肪瘤。
MRI检查显示该病变边界清晰,在FSE T1像上与皮下脂肪等信号,在T2 TSE像上呈高信号,并且在脂肪抑制T2加权像上未完全抑制(图3)。
目前正在计划对该病灶进行手术治疗。
冬眠瘤是一种罕见且无症状的良性肌肉和软组织肿瘤,主要起源于成人胎儿棕色脂肪组织的残余 [1]。
通常发生在20至50岁之间。
在成人中,棕色脂肪通常位于食管、气管、颈后部、肩胛间区以及纵隔大血管周围的残留组织中。
最常见的解剖部位包括大腿、肩部、背部、颈部、胸部、上臂和腹腔/腹膜后区;但它们也会出现在通常缺乏棕色脂肪的部位。
冬眠瘤生长缓慢,无痛,不会复发,目前尚无恶性潜能的报道。
冬眠瘤被描述为完整包膜、棕褐色、分叶状肿瘤。然而,也可出现对邻近结构,尤其是横纹肌的浸润 [2-3]。
冬眠瘤的形态学可分为四种变型:典型型、黏液型、梭形细胞型以及类似脂肪瘤型。该肿瘤由薄的间隔分割成小叶,其中包括三种细胞类型:大而粗糙空泡细胞、大而细腻空泡且呈嗜酸性颗粒状胞质的细胞以及成熟的单空泡脂肪细胞。
CT和血管造影提供了最有用的信息。
冬眠瘤是脂肪性、实体且富血管的。在CT上,它们作为对比增强密度清晰显示,而在定位肿块方面,CT相对于超声检查更具优势。
这种高血管化也使血管造影成为评估的理想工具,但同时可能会误导临床医生怀疑恶性病变。
MRI检查通常显示边界清晰、异质性的肿块,在T1加权自旋回波像上与皮下脂肪相比略低或明显低信号,伴有在整个肿瘤中分布的显著薄低信号带 [2]。病灶在STIR或脂肪抑制T2加权像上不能完全被抑制。冬眠瘤在注射钆剂后通常表现为明显强化 [5]。
超微结构模式分析在鉴别诊断中可能有用。
冬眠瘤边界清晰,胞质中有多个小空泡,而脂肪坏死则无明确边界且胞质呈泡沫状。
脂母细胞瘤常见于儿童,其细胞为未成熟的脂母细胞;冬眠瘤在儿童中极为罕见,特征是成人棕色脂肪细胞。
明显的“鸡丝状”血管模式和有丝分裂活性是脂肪肉瘤的典型特征。
横纹肌瘤则具有横纹肌糖原含量细胞;软骨样脂肪瘤则含有软骨基质成分。
冬眠瘤被认为是良性的。有时它们会增大体积,导致对邻近结构的压迫。此时,完全切除是首选治疗方式 [4]。
冬眠瘤
(未检测到可供翻译的英文内容)
来自患者的CT及MRI影像显示,骨盆及髋部区域可见一处位于髂腰肌/髂肌附近的清晰界限软组织病变。CT平扫见该病灶整体呈较均匀软组织密度,密度略高于皮下脂肪但低于正常骨骼肌,内部可见少量高密度分隔。增强扫描可见病灶内较明显强化,提示其血供丰富。MRI平扫T1加权序列上病变信号略低于正常皮下脂肪,T2加权及脂肪抑制序列(STIR或T2 FS)上未能完全抑制,显示部分稍高信号或混杂信号,并可观察到内部细薄的分隔及血管结构。增强后病灶呈明显强化。病灶边界相对清楚,但可见局部肌肉纤维间隙内延伸或少许浸润的迹象。
同时可见患者腰椎部分骨质呈纤维性改变,符合既往所提及的腰椎“纤维性发育异常(纤维性骨发育不良)”表现;病变以良性改变为主,未见明显骨质毁损。如无明显症状和病灶进展,可延续随访观察。
由于本病灶信号的特殊脂肪成分特点和富血供,在影像学上与冬眠瘤的典型表现高度符合,因此首要考虑冬眠瘤。
结合患者年龄、影像表现(富血供、部分脂肪成分但未完全脂肪抑制、界限尚清、内部薄隔及明显强化),以及文献所述的冬眠瘤的影像学特征,本例最可能的诊断为“冬眠瘤(Hibernoma)”。若需进一步明确,可建议做穿刺活检术或术后病理确诊。
若选择手术切除,术后康复方案可分以下阶段:
对于未进行手术的患者(纯随访观察),若有轻度局部不适,可进行针对性肌肉力量训练及拉伸,核心在于避免创伤和过度负荷,保持良好腰髋功能。
全程康复遵守“FITT-VP”原则:即根据个体情况设置运动频度(Frequency),强度(Intensity),时间(Time),类型(Type),进阶(Progression)与体量(Volume),每次运动应以不出现明显疼痛或疲劳为宜,循序渐进。
本报告仅为基于现有影像和临床信息的参考性医学分析,不能替代线下面诊或专业医生的当面诊断与治疗意见。具体诊治方案仍需结合患者详细病史、实验室及病理检查结果,并由临床专科医生综合评估决定。
冬眠瘤