一例嗜眠瘤病例

临床病例 27.12.2011
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 43岁,女性
作者: Gangarossa G, Sabato M, Pacciardi F, Vitali S, Ceccarelli A, Grigolini A, Caramella D, Bartolozzi C.
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AI报告

临床病史

一名43岁女性患者,腰椎存在纤维性骨营养不良,并伴有髂腰肌偶发瘤。

影像学表现

一名43岁的女性患者因腰痛(对止痛药无效)和行走困难来到我们科就诊。
在仔细的神经学检查和L5活检后,诊断为纤维性骨营养不良。她接受了手术治疗,随后行PET检查,显示髂腰肌肌腹代谢活跃(图1)。
病灶的CT显示为低密度肿块,提示类似脂肪瘤的病变(图2)。
随后,活检确定该病变性质为嗜棕色脂肪瘤。
MRI检查显示该病变边界清晰,在FSE T1像上与皮下脂肪等信号,在T2 TSE像上呈高信号,并且在脂肪抑制T2加权像上未完全抑制(图3)。
目前正在计划对该病灶进行手术治疗。

病情讨论

冬眠瘤是一种罕见且无症状的良性肌肉和软组织肿瘤,主要起源于成人胎儿棕色脂肪组织的残余 [1]。
通常发生在20至50岁之间。

在成人中,棕色脂肪通常位于食管、气管、颈后部、肩胛间区以及纵隔大血管周围的残留组织中。
最常见的解剖部位包括大腿、肩部、背部、颈部、胸部、上臂和腹腔/腹膜后区;但它们也会出现在通常缺乏棕色脂肪的部位。
冬眠瘤生长缓慢,无痛,不会复发,目前尚无恶性潜能的报道。

冬眠瘤被描述为完整包膜、棕褐色、分叶状肿瘤。然而,也可出现对邻近结构,尤其是横纹肌的浸润 [2-3]。

冬眠瘤的形态学可分为四种变型:典型型、黏液型、梭形细胞型以及类似脂肪瘤型。该肿瘤由薄的间隔分割成小叶,其中包括三种细胞类型:大而粗糙空泡细胞、大而细腻空泡且呈嗜酸性颗粒状胞质的细胞以及成熟的单空泡脂肪细胞。

CT和血管造影提供了最有用的信息。
冬眠瘤是脂肪性、实体且富血管的。在CT上,它们作为对比增强密度清晰显示,而在定位肿块方面,CT相对于超声检查更具优势。
这种高血管化也使血管造影成为评估的理想工具,但同时可能会误导临床医生怀疑恶性病变。
MRI检查通常显示边界清晰、异质性的肿块,在T1加权自旋回波像上与皮下脂肪相比略低或明显低信号,伴有在整个肿瘤中分布的显著薄低信号带 [2]。病灶在STIR或脂肪抑制T2加权像上不能完全被抑制。冬眠瘤在注射钆剂后通常表现为明显强化 [5]。

超微结构模式分析在鉴别诊断中可能有用。
冬眠瘤边界清晰,胞质中有多个小空泡,而脂肪坏死则无明确边界且胞质呈泡沫状。
脂母细胞瘤常见于儿童,其细胞为未成熟的脂母细胞;冬眠瘤在儿童中极为罕见,特征是成人棕色脂肪细胞。
明显的“鸡丝状”血管模式和有丝分裂活性是脂肪肉瘤的典型特征。
横纹肌瘤则具有横纹肌糖原含量细胞;软骨样脂肪瘤则含有软骨基质成分。

冬眠瘤被认为是良性的。有时它们会增大体积,导致对邻近结构的压迫。此时,完全切除是首选治疗方式 [4]。

鉴别诊断列表

棕色脂肪瘤
脂肪瘤
成人横纹肌瘤
软骨样脂肪瘤
脂肪肉瘤
粒细胞瘤
脂肪坏死
脂母细胞瘤

最终诊断

冬眠瘤

证书

(未检测到可供翻译的英文内容)

图像分析

CT影像

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CT图像

PET图像

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PET影像
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PET图像

磁共振图像

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磁共振影像
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