慢性复发性多灶性骨髓炎 (CRMO)

临床病例 11.04.2012
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 25岁,女性
作者: Roberto Schubert1, Christoph Gill2
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AI报告

临床病史

患者左髋部持续疼痛,已接受约2年的物理治疗。CRP为4.2 mg/dl,其他血液学或生化指标均正常。未出现皮疹。在左髋部的外部X线检查中曾报告存在“骨肿瘤”(无法提供图像)。

影像学表现

骨盆 MRI 显示左侧股骨近端在 T2 序列上呈高信号、T1 序列上呈低信号的信号改变,第五腰椎也有较轻程度的类似改变(图 1a)。股骨粗隆背侧及颈部增厚,边界不清。注射对比剂后,可见明显的斑片状强化,但未见明显液化区(图 1b)。邻近软组织出现水肿,但未见肿块。CT 显示皮质骨增厚,轮廓不规则,并可见多处部分融合的溶骨性病灶(图 2)。骨扫描显示在已知的两处病变部位均有血池活性增高和延迟期放射性核素沉积,同时在胸骨体部发现第三处病灶(图 3)。在粗隆远端部位进行活检后,结果显示高度血管化、以炎症为主的病变,并伴有骨吸收和新生骨。已排除恶性病变。分子生物学检查及培养均未检出细菌。最终诊断为 CRMO。

病情讨论

CRMO是一种炎症性疾病,累及一块或(更常见地)多块骨骼。它最早于20世纪70年代初被描述,主要影响儿童和青少年,但在成人中也并非罕见。似乎存在女性患病率为2:1的趋势 [1]。CRMO的病因尚未得到充分阐明。已经有研究证实其与自身免疫性疾病(如克罗恩病或银屑病)有关。较新的研究提出了基因成分的假说,提示白细胞介素-1在发病机制中起关键作用 [2]。此外,它与SAPHO综合征关系密切,SAPHO综合征是一类合并滑膜炎和皮肤病变(如痤疮或脓疱病)的骨骼增生性疾病。有些作者认为SAPHO是CRMO的成人形式,反之亦然 [3].
临床症状的起病往往隐匿,可能出现反复发作和缓解。仅有一半病例出现发热,实验室检查可能正常,即使在多灶性疾病中,疼痛通常也是局部的。最常见的初始发病部位依次为下肢、脊柱和骨盆。与SAPHO相似,前胸壁的骨骼(锁骨、胸骨、肋骨)也可能受累 [1].
CRMO在影像学和组织病理学上与慢性感染性骨髓炎相似,在长期病例中常以硬化为主,但通常缺乏大型脓肿、窦道及死骨。无法从受累组织中分离到病原体(无菌性骨髓炎)。由于在影像学表现上有广泛的鉴别诊断(其中也包括恶性疾病,见下文),因此必须进行活检。传统上采用放射性核素骨扫描来确定病变范围 [4]。近年来,MRI越来越多地被用于此目的 [5]。MRI也是在治疗期间及治疗后监测疾病活动最合适的影像学检查方法 [1].
CRMO通常是一种自限性疾病,然而多达50%的患者在后期可能出现骨骼生长障碍或畸形。尚无标准化的治疗方案。尽管抗生素对病程没有影响,但有时仍需要尝试治疗。在无菌性骨髓炎中,NSAIDs是治疗的主要手段。双膦酸盐和TNFα拮抗剂被用于更严重的情况 [3]。在本案例中,患者对NSAIDs反应不佳,接受了依托考昔和一次性双膦酸盐治疗。图4显示了在初次诊断后2年所做的骨盆MRI。

鉴别诊断列表

慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)
感染性骨髓炎
组织细胞增生症X
白血病
淋巴瘤
尤文肉瘤
SAPHO综合征

最终诊断

慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)

证书

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图像分析

骨盆和髋关节的磁共振成像

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骨盆和髋部的核磁共振成像
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骨盆和髋关节的核磁共振

左髋关节多层螺旋CT

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左髋关节多层螺旋CT
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左髋关节多排螺旋CT
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左髋关节多层螺旋CT

Tc99m DPD骨闪烁显像

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99mTc-DPD骨显像

治疗后2年后的MRI检查

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治疗后两年后的MRI
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治疗后 2 年后的 MRI 检查