一名50岁男性因18 个月的呼吸困难接受评估。无吸烟史,但在使用稀盐酸的工厂环境工作。先前被诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停-低通气综合征(OSAHS),并接受持续气道正压通气(CPAP)治疗,疗效良好。
CT扫描显示右侧第七肋骨增大并硬化,呈整个肋骨的发育异常样貌,骨化几乎延伸至胸肋连接处(图1)。在肋骨后部可见轻微的骨膜不规则,并出现一个小的碎片状广基茎骨赘或伴相邻的异位骨化影像(图4)。
在肋骨周围,胸壁可见弥漫性脂肪浸润,主要位于胸廓后半部(第六肋间隙)(图3、5a、5b),向内侧延伸并接触胸膜。另外,在前外侧部位还有另一区域,形态较为扁平的脂肪瘤,位于肋间肌与斜肌之间的脂肪层中(图6)。
对比增强后序列显示,这些脂肪增生区没有明显强化。
由于未检测到可强化的非脂肪组织,并结合伴随的肋骨异常及无相关症状,最终诊断为伴随先天性肋骨异常的经胸脂肪增生。决定采用观察等待的策略,并行MRI随访,结果证实病变稳定。
脂肪瘤样病变是一组常见的大多为良性的生长物,源自脂肪组织 [1]。它们可表现为单个或多个肿块,深部或浅表。尽管可出现在许多部位,但在胸部却很少见。深部脂肪瘤通常比皮下脂肪瘤的边界更不清晰,其轮廓通常由其所占据的空间决定,而不会浸润邻近结构。
根据其位置,深部胸部脂肪瘤可分为以下三组:
在极少情况下,它们与邻近的骨骼异常(局部巨指畸形或畸形)相关。已有此类病例报道,大多数发表于二十多年前 [3,4]。
脂肪瘤与先天性骨异常之间关系的发病机制尚不明确。最广为接受的理论是,神经最初受到未知因素的刺激,导致异常的营养影响,从而改变了软组织和与该皮节水平对应的骨骼的正常发育,最终导致脂肪瘤病和骨发育异常。
临床上,通常表现为无症状的胸部肿块,位置多在后外侧。由于其生长缓慢,症状往往源于肿块的占位效应:咳嗽、呼吸困难 [5]、心功能障碍等。
胸部X线可见一个界限清晰的肿块,具有胸内和胸外成分,呈均匀脂肪密度,并伴有一些化生性钙化。
胸部CT可证实肿块的脂肪密度,同时可见相应椎体和肋骨形态及大小的改变,以及相邻肋骨皮质的刺激性骨增生。
MRI有助于显示病变范围及其与周围器官的关系,并能识别病变的脂肪性质。静脉注射对比剂后所显示的强化模式可提供信息:强化越少,良性可能性越大。
在所有情况下,都需要将深部脂肪瘤与脂肪肉瘤或其他脂肪瘤样恶性肿瘤鉴别,往往需进行病理学分析来区分。
目前尚无公认的管理策略。如果无症状,放射学随访可能足够,但有些作者建议进行活检或手术切除,以排除分化良好的脂肪肉瘤 [6]。即使在组织学上为良性,如果肿瘤因体积或位置而出现症状,有时也需要手术。
在整个手稿和相关文件中,所有患者数据均已完全匿名。
多灶性穿壁性胸部脂肪瘤病
依据提供的CT三维重建图像及横断面(包括CT、MRI序列),可见胸腔后外侧区域存在一脂肪密度或脂肪信号的肿块影,其范围部分位于胸廓内,可能经肋骨间隙向胸壁外侧延伸。具体所见包括:
基于患者的症状(呼吸困难持续18个月)及影像学脂肪密度病变,同时结合既往资料,可能的鉴别诊断包括:
由于肿瘤位于胸壁/胸腔之间,并伴随相邻肋骨或椎体骨质结构发生一定反应,因此在诊断时也应注意排除继发性骨质病变或其他软组织肿瘤累及肋骨的可能性。
综合患者的年龄(50岁)、临床表现(慢性呼吸困难18个月、无吸烟史、曾诊断并控制的OSAHS)以及影像学所示脂肪成分的占位性病变,最可能的诊断为:
胸壁/胸腔深部脂肪瘤(Transmural Lipoma)
若需明确排除低度恶性脂肪肉瘤或其他特殊类型脂肪性肿瘤,仍可考虑在临床上行组织活检或术中冰冻及最终病理学鉴定。
鉴于患者伴有呼吸功能相关问题(既往有OSAHS,现有胸廓异常导致呼吸困难),在恢复期制订合理的运动处方时应遵循以下原则:
此报告仅基于现有的影像和临床信息进行参考性分析,不可替代面对面诊断或专业医生的治疗意见。具体诊疗方案请咨询专科医师或至医院进行全面评估。
多灶性穿壁性胸部脂肪瘤病