与肋骨先天性异常相关的跨壁性胸部脂肪增生:一种罕见病症

临床病例 21.11.2023
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 50岁,男性
作者: Marta Sánchez Canales, Almudena García Gerónimo, Elena Otón González, Guillermo Alías Carrascosa, Nuria Isabel Casado Alarcón
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AI报告

临床病史

一名50岁男性因18 个月的呼吸困难接受评估。无吸烟史,但在使用稀盐酸的工厂环境工作。先前被诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停-低通气综合征(OSAHS),并接受持续气道正压通气(CPAP)治疗,疗效良好。

影像学表现

CT扫描显示右侧第七肋骨增大并硬化,呈整个肋骨的发育异常样貌,骨化几乎延伸至胸肋连接处(图1)。在肋骨后部可见轻微的骨膜不规则,并出现一个小的碎片状广基茎骨赘或伴相邻的异位骨化影像(图4)。

在肋骨周围,胸壁可见弥漫性脂肪浸润,主要位于胸廓后半部(第六肋间隙)(图3、5a、5b),向内侧延伸并接触胸膜。另外,在前外侧部位还有另一区域,形态较为扁平的脂肪瘤,位于肋间肌与斜肌之间的脂肪层中(图6)。

对比增强后序列显示,这些脂肪增生区没有明显强化。

由于未检测到可强化的非脂肪组织,并结合伴随的肋骨异常及无相关症状,最终诊断为伴随先天性肋骨异常的经胸脂肪增生。决定采用观察等待的策略,并行MRI随访,结果证实病变稳定。

病情讨论

脂肪瘤样病变是一组常见的大多为良性的生长物,源自脂肪组织 [1]。它们可表现为单个或多个肿块,深部或浅表。尽管可出现在许多部位,但在胸部却很少见。深部脂肪瘤通常比皮下脂肪瘤的边界更不清晰,其轮廓通常由其所占据的空间决定,而不会浸润邻近结构。

根据其位置,深部胸部脂肪瘤可分为以下三组:

  1. 胸内型:完全位于肺内、胸膜下或支气管内。
  2. 颈纵膈型:从纵膈延伸至颈部。
  3. 跨壁型:同时具有胸内和胸外成分,并通过肋间隙或极少数情况下通过胸骨缺损处,由脂肪组织峡部相连 [2]。

在极少情况下,它们与邻近的骨骼异常(局部巨指畸形或畸形)相关。已有此类病例报道,大多数发表于二十多年前 [3,4]。

脂肪瘤与先天性骨异常之间关系的发病机制尚不明确。最广为接受的理论是,神经最初受到未知因素的刺激,导致异常的营养影响,从而改变了软组织和与该皮节水平对应的骨骼的正常发育,最终导致脂肪瘤病和骨发育异常。

临床上,通常表现为无症状的胸部肿块,位置多在后外侧。由于其生长缓慢,症状往往源于肿块的占位效应:咳嗽、呼吸困难 [5]、心功能障碍等。

胸部X线可见一个界限清晰的肿块,具有胸内和胸外成分,呈均匀脂肪密度,并伴有一些化生性钙化。

胸部CT可证实肿块的脂肪密度,同时可见相应椎体和肋骨形态及大小的改变,以及相邻肋骨皮质的刺激性骨增生。

MRI有助于显示病变范围及其与周围器官的关系,并能识别病变的脂肪性质。静脉注射对比剂后所显示的强化模式可提供信息:强化越少,良性可能性越大。

在所有情况下,都需要将深部脂肪瘤与脂肪肉瘤或其他脂肪瘤样恶性肿瘤鉴别,往往需进行病理学分析来区分。

目前尚无公认的管理策略。如果无症状,放射学随访可能足够,但有些作者建议进行活检或手术切除,以排除分化良好的脂肪肉瘤 [6]。即使在组织学上为良性,如果肿瘤因体积或位置而出现症状,有时也需要手术。

在整个手稿和相关文件中,所有患者数据均已完全匿名。

鉴别诊断列表

多灶性跨壁胸部脂肪瘤病
低度脂肪肉瘤
伴有脂肪瘤病的纤维性骨营养不良
单骨型Paget病与局部脂肪性反应
骨旁脂肪瘤

最终诊断

多灶性穿壁性胸部脂肪瘤病

图像分析

没有可翻译的内容。

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一次体积渲染重建,显示了右侧第七肋骨的异常增生。

对不起,我没有在本次对话中找到可供翻译的医学骨科相关英文内容。如果您能提供具体的文本,我将很乐意为您翻译。

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轴向胸部CT扫描显示肺实质无任何改变,除少数无壁囊肿外。

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轴向CT扫描的软组织窗显示第六和第七右侧肋间隙存在脂肪样浸润

未检测到需翻译的英文内容。请提供相关英文文本后再请求翻译。

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轴向骨窗CT扫描显示轻微的骨膜不规则,以及一个小块碎裂的无蒂骨赘影像或伴有……

(未检测到可翻译的英文内容)

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轴向胸部MRI及T1加权序列显示右侧第七肋骨周围存在脂肪组织。
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冠状位胸部MRI及T1加权序列显示右侧第七肋骨周围的脂肪组织。

(无可翻译的英文内容)

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在轴向平面和 T1 加权序列的上腹部 MRI 中,同样可以看到前外侧腹部的脂肪瘤样组织。