病态肥胖患者的假性肉瘤:巨大局限性淋巴水肿

临床病例 18.06.2012
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 45岁,男性
作者: Nápoli A., Bossio P., Lanzillotta M., García X., Fernández G., Inzeo R., Perrota L., Bruno C.
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AI报告

临床病史

一名45岁的男性病态肥胖患者,右大腿出现了一个软组织肿瘤,过去六个月持续增大。无手术史。临床检查发现一个大型带蒂肿块,具有良好的活动度,质地柔软,无疼痛,并伴有周围皮肤的营养性改变。

影像学表现

MRI显示一个带蒂的软组织肿块,累及皮肤和皮下组织,但未侵犯筋膜或邻近的肌层。该肿块由脂肪基质和炎性改变构成,带有一些纤维样隔膜。真皮层增厚且水肿。在静脉注射顺磁对比剂后,可见病变部位增强,可能与其炎症成分有关。

病情讨论

背景:大块局限性淋巴水肿(Massive localized lymphedema)或假肉瘤(pseudosarcoma)是一种罕见的良性病变,主要见于病态肥胖患者,年龄范围在25至70岁。其病因尚未完全阐明;然而,这一过程可能与淋巴引流水平的阻塞或其他相关因素有关。导致该病发生的危险因素包括:超重、久坐不动、腋窝或腹股沟淋巴结清扫史、严重创伤史、减重手术后显著体重减轻、疝修补术或阴囊手术后、以及甲状腺功能减退等内分泌失调。
临床角度:其特点是出现一个体积巨大的带蒂肿块,伴随周围皮肤营养不良性改变,呈现“橘皮样”(peau d’orange)外观 [1],主要位于大腿,但也可见于阴囊、腹股沟区、腹部、腘窝以及耻骨上区(较少见)。
由于此肿块可能达到的体积,加之这些患者典型的体型特征,使得对该病的影像学评估较为困难,尤其在使用磁共振成像时,线圈尺寸、肿瘤位置、扫描孔径以及可能出现的不同伪影都会带来困难。
影像学角度:大块局限性淋巴水肿(亦称伪肿瘤)由于其宏观特征和体积,可能与脂肪肉瘤相混淆。然而,在脂肪组织与结缔组织连接处出现血管组织,以及缺乏细胞异型性和对邻近肌肉组织的侵犯,可排除后者的诊断 [4]。
手术治疗被选作方案,术后数月内恢复情况良好。
最终的解剖病理学报告显示,有成熟脂肪细胞增殖,被致密的纤维结缔束所包绕,血管丰富,伴随单克隆细胞和成纤维细胞浸润,同时可见周围皮肤的组织结构发生改变,其中存在不同程度的实质萎缩与纤维硬化并存。
结果:由于该疾病与病态肥胖直接相关,采取保守治疗,包括减重、对患部进行加压包扎、手工淋巴引流以及正确的皮肤清洁等卫生—饮食措施,以配合首选的手术治疗。此举既可减少发病率并预防未来感染,也能提供准确诊断 [1, 2, 3]。

鉴别诊断列表

巨大局限性淋巴水肿或假肉瘤
脂肪肉瘤
与淋巴水肿相关的低度皮肤血管肉瘤

最终诊断

巨大局部性淋巴水肿或假性肉瘤

证书

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图像分析

磁共振

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