一名45岁的男性病态肥胖患者,右大腿出现了一个软组织肿瘤,过去六个月持续增大。无手术史。临床检查发现一个大型带蒂肿块,具有良好的活动度,质地柔软,无疼痛,并伴有周围皮肤的营养性改变。
MRI显示一个带蒂的软组织肿块,累及皮肤和皮下组织,但未侵犯筋膜或邻近的肌层。该肿块由脂肪基质和炎性改变构成,带有一些纤维样隔膜。真皮层增厚且水肿。在静脉注射顺磁对比剂后,可见病变部位增强,可能与其炎症成分有关。
背景:大块局限性淋巴水肿(Massive localized lymphedema)或假肉瘤(pseudosarcoma)是一种罕见的良性病变,主要见于病态肥胖患者,年龄范围在25至70岁。其病因尚未完全阐明;然而,这一过程可能与淋巴引流水平的阻塞或其他相关因素有关。导致该病发生的危险因素包括:超重、久坐不动、腋窝或腹股沟淋巴结清扫史、严重创伤史、减重手术后显著体重减轻、疝修补术或阴囊手术后、以及甲状腺功能减退等内分泌失调。
临床角度:其特点是出现一个体积巨大的带蒂肿块,伴随周围皮肤营养不良性改变,呈现“橘皮样”(peau d’orange)外观 [1],主要位于大腿,但也可见于阴囊、腹股沟区、腹部、腘窝以及耻骨上区(较少见)。
由于此肿块可能达到的体积,加之这些患者典型的体型特征,使得对该病的影像学评估较为困难,尤其在使用磁共振成像时,线圈尺寸、肿瘤位置、扫描孔径以及可能出现的不同伪影都会带来困难。
影像学角度:大块局限性淋巴水肿(亦称伪肿瘤)由于其宏观特征和体积,可能与脂肪肉瘤相混淆。然而,在脂肪组织与结缔组织连接处出现血管组织,以及缺乏细胞异型性和对邻近肌肉组织的侵犯,可排除后者的诊断 [4]。
手术治疗被选作方案,术后数月内恢复情况良好。
最终的解剖病理学报告显示,有成熟脂肪细胞增殖,被致密的纤维结缔束所包绕,血管丰富,伴随单克隆细胞和成纤维细胞浸润,同时可见周围皮肤的组织结构发生改变,其中存在不同程度的实质萎缩与纤维硬化并存。
结果:由于该疾病与病态肥胖直接相关,采取保守治疗,包括减重、对患部进行加压包扎、手工淋巴引流以及正确的皮肤清洁等卫生—饮食措施,以配合首选的手术治疗。此举既可减少发病率并预防未来感染,也能提供准确诊断 [1, 2, 3]。
巨大局部性淋巴水肿或假性肉瘤
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根据提供的MRI图像及患者病史可见:右大腿皮下软组织区存在一较大、界限尚清的带蒂软组织肿块,其内部主要表现为脂肪信号成分和明显纤维间隔。周围皮肤局部可见“桔皮样”改变(peau d’orange)。由于肿块体积较大,局部皮肤亦出现一定程度的营养障碍。
MRI序列提示病变主要由脂肪组织构成,局部可见厚薄不均的纤维隔、血管走行。未见明确肌肉组织浸润征象。整体边缘尚清,但由于患者体型和肿块体积较大,进一步精细分辨可能受技术因素影响。
上述诊断均需结合病理组织学检查及免疫组化结果来确认。
综合患者中年且极度肥胖(易出现淋巴回流障碍)、肿物外观呈带蒂且生长较慢、MRI影像显示主要为脂肪组织伴纤维增生,并且病理检查结果证实肿块由增生成熟脂肪细胞及丰富纤维间隔构成,排除脂肪肉瘤等恶性病变,最可能的诊断为:
Massive Localized Lymphedema(MLL),又称“Pseudosarcoma”。
由于该疾病与极度肥胖相关联,治疗应以综合管理为主,结合外科手术与保守治疗:
对体积巨大、症状明显或影响生活质量的病变,可考虑行手术切除。术后配合淋巴引流及压力衣物,减少复发风险并改善生活质量。
根据患者肥胖程度及下肢情况,建议在专业评估后循序渐进增加活动量。可参照FITT-VP原则设计:
同时,需特别关注患者下肢承重和血压心率变化,防止运动中跌倒、关节损伤或心肺负荷过大。
免责声明:本报告仅作为基于现有信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。患者应在专科医师指导下进行进一步评估与治疗。
巨大局部性淋巴水肿或假性肉瘤