一名17岁的尼日利亚男孩因右腿疼痛持续9个月来到急诊科。体格检查显示局部肿胀并可触及肿块。
进行了普通放射检查与磁共振成像（MRI），并且采集了活检标本。患者被诊断为非霍奇金淋巴瘤。
影像学检查显示近端胫骨干骺部存在具有破坏性特征的骨病灶，累及骨髓及皮质骨，并伴随软组织肿块。
X线片显示此溶骨性病灶具有侵袭性表现，包括皮质破坏、病理性骨折、软组织肿块以及中断的骨膜反应（Codman三角）（图1）。在肿瘤近端部分，皮质破坏完全；在远端部分为部分破坏并呈弥漫性改变。MRI检查，尤其是对比增强成像，显示皮质骨呈弥漫性改变，并可见皮质内呈线性高信号强度，且皮质结构未遭破坏（图2）。
MRI还显示肿瘤明显波及软组织并侵入膝关节。在T2加权序列中，骨内肿瘤的信号强度低于皮下脂肪。
原发性骨淋巴瘤（PBL）是最罕见的原发性骨恶性肿瘤之一，大多数病例为非霍奇金淋巴瘤。若在诊断后至少6个月内未发现骨外淋巴样病变，可确诊为PBL (1)。
PBL的临床表现为隐匿性骨痛，可持续数月，有时伴有全身症状。其他体征包括局部肿胀和在长骨（尤其是股骨、胫骨、骨盆和肱骨）可触及肿物。虽然PBL可见于多个年龄组，但在30岁以上人群中更为常见。
在普通放射学检查中，PBL的表现多样且缺乏特异性，其鉴别诊断范围较广（包括骨髓炎以及骨肉瘤、尤文肉瘤等恶性肿瘤）。尽管X线征象并不特异，但当在长骨近端或远端有单发溶骨性肿瘤，并出现渗透性或虫蚀样破坏模式以及伴随侵袭性骨膜反应时，应考虑PBL的诊断 (2)。与其他原发性骨恶性肿瘤相比，PBL在治疗及生存率方面的差异，突显了早期识别PBL的重要性 (2)。
在其他影像学检查（CT、MRI和Tc 99m放射性核素成像）中，PBL并无特异性表现。关于PBL的MRI特征，文献主要关注皮质骨外观、软组织异常以及信号强度（SI）特征 (3)。皮质骨受累可分为完全性、局灶性和渗透性皮质破坏，以及皮质增厚。MRI上表现为渗透性皮质破坏，并可见多个中等或高信号强度的线状灶穿透皮质，这种表现是骨淋巴瘤的典型特征，但并非特异，也可见于其它小圆细胞肿瘤及代谢或炎性病变，包括甲状旁腺功能亢进和骨髓炎。
据报道，在T2加权成像（T2-WI）序列上出现低信号强度是骨淋巴瘤的一个特征，原因在于其富含纤维组织。
在没有广泛性皮质破坏的情况下出现大块软组织肿物的表现在PBL中很常见。
总而言之，虽然X线和MRI表现可能提示骨淋巴瘤的诊断，但仅凭影像无法将其与其他病变区分。因此，活检是必需的。MRI，尤其是钆增强序列，可用于评估对化疗或放疗的反应，从而对个体化治疗产生直接影响。
胫骨原发性非霍奇金淋巴瘤
（无可翻译的英文内容）
患者为一名17岁男性，右小腿（胫骨近端或中段）处可见局限性骨质破坏，并伴有软组织肿块。根据X线片所示，骨骼呈“虫蚀样”（moth-eaten）或弥漫性破坏，局部骨皮质可出现破坏或破坏后不规则增厚，且可见骨膜反应。MRI图像中，可见皮质受累，并有占位病变向周围软组织延伸，形成不同程度的软组织肿胀。T2加权像中病灶信号多偏低或中等信号，伴随明显软组织成分。
结合患者长期（9个月）顽固性骨痛、X线及MRI上虫蚀样溶骨破坏、较大软组织肿块形成以及T2序列相对偏低信号等特点，最可能的诊断为原发性骨淋巴瘤（Primary Bone Lymphoma, PBL）。仅依据影像学难以与其他恶性骨肿瘤或慢性感染明确区分，故确诊通常需结合病理活检和相关血液学检查。
1. 治疗策略
2. 康复与运动处方建议
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胫骨原发性非霍奇金淋巴瘤
