腓肠神经神经鞘瘤

临床病例 15.01.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 37岁,男性
作者: Poornima Maravi, Lovely Kaushal, Shubham Agrawal, Shubham Lekhwani
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AI报告

临床病史

一名男性患者表现为左膝后方出现缓慢生长的无痛性肿胀,并伴有膝关节内侧和后方、小腿及踝部的局部疼痛史。临床检查显示 Tinel 征阳性。

影像学表现

超声检查显示,在膝关节后方的深层皮下平面可见一个边界清晰、椭圆形、低回声的病变,大小约为1.58×1.25 cm。可见少数界限清晰的内部囊性区域(图1中的红色箭头)。该病变位于腘窝皱褶下方的正中线处,沿着内侧腓肠皮神经走行(图2)。胫神经和腘窝血管可单独识别(图3)。多普勒超声检查显示病变内存在动脉血流信号(图4)。

在MRI上,T1加权冠状位图像(图5)显示一个边界清晰、均匀与骨骼肌等或稍低信号的病变,位于膝关节后方深层皮下平面,处于腓肠肌的内侧头与外侧头之间。T2加权脂肪抑制矢状位图像(图6)显示该病变呈椭圆形、轻度异质性、高信号,位于膝关节后方并位于深筋膜下。STIR冠状位图像(图7)无信号抑制(提示无脂肪成分)。T2加权GRE序列中未见明显的磁敏感伪影。T1增强轴位(图8a)和冠状位(图8b)脂肪抑制图像提示病变呈均匀且明显的对比增强。

病情讨论

神经鞘瘤是来源于神经鞘、完全由施旺细胞构成的良性神经肿瘤。其发病高峰多见于第五至第六个十年,并无明显性别差异。该肿瘤常见于头部、颈部和上肢,约有13%发生在周围神经[1]。它们可为散发性,也可与神经纤维瘤病等综合征相关。散发性神经鞘瘤的病因尚不明确。患者通常表现为缓慢生长的无痛性肿胀,但较大的肿胀可压迫邻近结构,导致下肢疼痛,最常见的受累神经为坐骨神经和胫神经[2]。

神经鞘瘤的X线表现缺乏特异性。超声显示境界清晰的低回声病灶,内部可出现囊性和脂肪变性。出血较少见。肿瘤越大,越容易发生退行性变。多普勒超声可显示病灶内部血流信号。MRI在T1加权像上表现为与骨骼肌等信号或略低信号,而在T2加权像上信号高。T1增强扫描可见明显强化[3]。

从影像学上很难区分神经鞘瘤和神经纤维瘤,这同样适用于恶性周围神经鞘瘤(MPNST)。

在区分神经鞘瘤、神经纤维瘤和MPNST方面具有挑战性。对神经轴的偏心性位置是神经鞘瘤的典型特征。“靶征”(中心低回声、周围高回声)强烈提示神经纤维瘤,但在神经鞘瘤和MPNST中也可出现[4]。

血管平滑肌瘤是常见于四肢的软组织肿瘤,起源于皮下组织层,是一个重要的鉴别诊断。此类病灶体积较小,生长缓慢,质地坚实,在T1加权像上信号与骨骼肌等信号或略高,T2加权像上信号不均匀增高,并有可变的增强特点[5]。病灶周边可见低信号环,对应纤维假被膜,与毗邻的血管结构相关。

对于体积小、无症状的病灶,应定期行MRI随访数月一次,以观察肿瘤生长情况。对于有症状或生长迅速的肿瘤,外科摘除是首选治疗,并需在MRI下随访。此类病灶复发并不常见。

要点提示

在处理膝后部小型皮下病灶时,应考虑到腓肠神经神经鞘瘤的可能性。临床病史有助于诊断,可表现为膝后侧和踝部的感觉异常。

鉴别诊断列表

神经纤维瘤
血管平滑肌瘤
脂肪瘤
腓肠神经施旺细胞瘤
恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)

最终诊断

腓肠神经神经鞘瘤

图像分析

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超声检查显示在左膝后方有一个边界清晰的低回声病变,大小约为1.58×1.25厘米。少数

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该病变沿内侧腓肠皮神经(黄色箭头)走行,位于腓肠肌内侧头与外侧头之间。

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腘窝血管(黄色箭头)和胫神经(黄色箭头)与肿瘤分离可见。

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该病变在多普勒检查中显示出内部血管化

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冠状位 T1 加权 MRI 显示在腓肠肌内侧头和外侧头之间有一个界限清晰、等信号至低信号的病变。

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T2 加权脂肪抑制矢状面图像显示在左膝后方可见一个椭圆形的高信号病灶,内部可见微弱的低信号区域。

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STIR 冠状位图像显示病变内容未见抑制。

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注射对比剂后的T1加权轴位图像显示均匀而强烈的对比增强。
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对比增强后 T1 加权冠状位图像显示不均匀的对比增强。