一名56岁男性，出现了为期两年的会阴部无痛性、缓慢生长的肿块。体格检查显示在会阴前部有一个柔软、边界清晰的椭圆形肿块。既往病史和实验室检查均无异常。
盆腔磁共振成像显示，在阴茎根部水平有一个界限清晰的会阴部肿块，推挤尿道海绵体，围绕盆底处的尿道海绵体并延伸至盆腔，包裹右侧前列腺尖（Fig. 1）。该肿瘤在T1加权像（Fig. 2）上呈中等信号强度，在T2加权像（Fig. 1）上呈异质性高信号，并在静脉注射钆剂后（Fig. 2）显示显著强化。在T2加权和钆增强图像上可见旋涡状或分层样表现。
患者接受了会阴部肿瘤的手术切除。肿块与尿道海绵体及前列腺尖部紧密粘连，无法完全切除。
切除的会阴部标本外观界限清晰，质地富有弹性，呈浅棕色并可见白色区域（Fig. 3a）。组织病理学检查结果与血管性黏液脂肪瘤（angiomyxolipoma）一致（Fig. 3b 和 4）。
血管黏液样脂肪瘤（Angiomyxolipoma，vascular myxolipoma）是脂肪瘤的一种罕见变异，文献报道的病例很少，患者年龄范围为9至69岁 [1, 2]。该肿瘤通常表现为头皮或四肢部位生长缓慢、边界清晰、无痛的皮下肿块 [2-5]。据我们所知，我们的病例是首例表现为会阴部巨大肿块，从皮下组织通过盆膈延伸至骨盆内。盆腔与会阴之间的肿瘤扩展途径已为人所知 [6]，由于肿瘤邻近泌尿生殖及肛直肠结构，这在治疗上颇具挑战性。
血管黏液样脂肪瘤的组织病理学特征包括含有相对少量梭形细胞的黏液样区域、无脂肪母细胞的成熟脂肪组织，以及数量较多的薄壁和厚壁血管 [1-3]。在黏液样区域的梭形细胞对波形蛋白（vimentin）和CD34呈免疫反应性 [2, 3]。成熟脂肪细胞表达S-100蛋白，血管壁表达CD34和SMA，而肿瘤对HMB45呈阴性 [2, 3]。
血管黏液样脂肪瘤的MRI表现此前仅在1例位于髌上区的病例报告中有所描述 [4]。在该报道中，肿瘤呈现为边界清晰的复杂肿块，周边有大范围脂肪成分，非脂肪中心部位增强明显。除边界清晰和钆增强显著之外，我们的病例似乎与既往报道差异较大。本例在T1加权像上表现为中等信号强度，病理标本中可见肿瘤内的显微脂肪团簇。然而，显微脂肪在MRI上不可见，除非进行了化学位移成像。我们还观察到在T2加权MR图像上，肿瘤的高信号黏液样成分内存在分层或漩涡状的低信号。
MRI上出现的漩涡或分层样表现归因于纤维血管基质的增强。通常这种表现出现在肿瘤穿过盆膈时被拉伸的情况下，在侵袭性血管黏液瘤和血管肌纤维母细胞瘤中已被报道为一种典型表现 [6, 7]。
是否倾向于浸润周围软组织是区分侵袭性血管黏液瘤与血管黏液样脂肪瘤的关键特征 [6]。而排除血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma）的依据在于其具有肌纤维母细胞分化并对HMB-45呈免疫反应性，其CD34为阴性，血管呈分支状，且肿瘤含有上皮样及浆细胞样细胞。
血管黏液脂肪瘤（血管性黏液脂肪瘤）
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根据提供的影像（MRI）资料及临床描述，患者会阴部可见一个边界较清晰的软组织肿物，具体特征如下：
结合患者的病史（56 岁男性，2 年来会阴部无痛性缓慢增大的软组织包块）及影像表现，可考虑以下诊断或鉴别诊断：
综合患者年龄、病史、影像特征及病理学免疫组化结果，最可能且符合实际病理学证据的诊断为：
血管黏液脂肪瘤（Angiomyxolipoma）。
1. 治疗策略：
2. 康复及运动处方：
免责声明：本报告仅根据现有信息提供参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的意见。若有任何疑问或病情变化，建议及时就医并进行进一步检查与治疗。
血管黏液脂肪瘤（血管性黏液脂肪瘤）
