克罗恩病的一种罕见肠外表现

临床病例 21.05.2013
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 25岁,男性
作者: Kotsyfakis S1, Goumenakis M1, Karantanas A1
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AI报告

临床病史

一名25岁的男性患者因严重的背痛和无法站立而入院。体格检查显示脊柱有明显压痛。结核菌素皮肤试验(Mantoux试验)结果为阳性。既往病史包括5年前曾出现背痛综合征,1年前出现体重减轻和腹泻。

影像学表现

腰椎X线检查结果正常。腰椎MR成像(1.5T,T1w、T2w、STIR及脂肪抑制对比增强T1w序列)显示椎弓后部和椎旁软组织内骨髓广泛水肿。可见L3椎体后上角及下腰椎椎体前部的局灶性水肿(图1-2)。所有水肿区在对比剂注射后均表现出增强(图3)。骨盆正位片可见骶髂关节的软骨下硬化和侵蚀性改变(图4)。

病情讨论

A. 患有炎症性肠病(IBD)的患者中约有 21% 至 40% 会出现肠外表现(EIM),最常见于关节、皮肤、眼部和胆道 [1, 2]。肌肉骨骼系统是 EIM 最常受累的部位(6%-46%)[1]。根据 IBD 中不同的累及类型,EIM 可分为外周关节病(5%-20%,进一步分为 I 型和 II 型)以及 IBD 相关脊柱关节病(SpA)(3%-12%)[1, 3]。大约 10% 的 IBD 患者会出现 SpA,其临床表现与强直性脊柱炎相同,大多数患者的 HLA-B27 呈阳性 [2]。孤立性骶髂关节炎可能无症状 [3]。仅通过内镜检查发现的无症状 IBD 可能与 SpA 同时存在,约占 60% 的患者。IBD 相关的 SpA 呈现独立病程,与肠道疾病活动无关 [4]。

B. 外周或中轴关节累及所引起的症状可能先于 IBD 出现、与 IBD 同时出现(通常持续时间少于 6 个月),或在其后出现,常常可在 IBD 诊断后 10 年才发生 [1]。在约 5% 的情况下,关节炎发生于 IBD 之前,其中骶髂关节炎是最常见的表现。
在本病例中,克罗恩病的 EIM 肌肉骨骼表现先于肠道炎症出现。骶髂关节炎在临床上表现较轻,仅在影像学检查上明显,很可能在 IBD 出现前至少 5 年就已存在。对炎性脊椎炎的 MRI 诊断,对于将临床医生原计划的治疗转向传染性椎间盘炎的方案产生了极大影响。

C. 就 MRI 检查结果而言,本病例的独特性在于病变主要出现在腰椎的后部结构,而非 SpA 中预期出现的前部肌腱附着点炎及所导致的骨髓水肿。尽管克罗恩病的症状并不典型,但在本病例中,通过内镜和活检确立了诊断。

D. 无论是否与 IBD 相关,MRI 都是诊断强直性脊柱炎(AS)前放射学期的最新影像学里程碑。通过这种方式,它有助于 SpA 的早期诊断和治疗,这对于当前可用的抗 TNF 药物的疗效具有重要意义。
尽管对基础 IBD 的内科或外科治疗通常不会改变中轴累及的病程,但在本病例中,药物治疗后症状得到了显著改善 [4]。

E. IBD 的肠外表现可能先于疾病本身出现,并可累及脊柱后部结构,而 MRI 则是检测 IBD 相关脊柱关节病前放射学期的金标准。

鉴别诊断列表

肠外肌肉骨骼表现,早于克罗恩病
肌炎
强直性脊柱关节炎
淋巴瘤

最终诊断

肠外肌肉骨骼表现,在克罗恩病出现之前

证书

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图像分析

矢状位 T2 加权和矢状位 STIR 磁共振图像

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矢状位T2加权和矢状位STIR磁共振图像

轴向 T2 加权核磁共振图像

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轴向 T2 加权磁共振图像

对比剂注射后 T1 加权磁共振图像

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T1加权磁共振成像,在对比剂注射后

骨盆X线片

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骨盆X线片