骶骨骨内神经鞘瘤

临床病例 05.08.2013
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 47岁,男性
作者: Vanhoenacker F. M. 1, 2, 3 Camerlinck M. 1Samson I. 4De Smet E. 3Posadzy M. 5
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AI报告

临床病史

一名 47 岁男性患者,主诉腰痛伴右膝放射痛已持续 1 年。体检显示右大腿后外侧麻木。患者既往病史无特殊。

影像学表现

进行了腰椎的计算机断层扫描(图1),以排除椎间盘突出。矢状位重建图像显示骶骨出现溶骨性病变。随后进行的磁共振成像(MRI)检查证实存在一个体积庞大的骶骨内骨性肿瘤,并向骶前区域扩展。该病灶在T1加权图像(WI)(图2)上表现为中等信号强度(SI)。在T2-WI图像(图3-4)上,肿块呈异质性信号强度,肿瘤内部可见高信号区域,对应于囊性或坏死性改变。加用钆对比剂后的矢状位T1-WI图像(图5)显示不均匀强化。开放性活检确诊为骶骨内骨性神经鞘瘤(ISS)。由于该病变的体积和范围较大,切除时发生神经损伤的风险被评估为较高。患者选择保守治疗。后续MRI检查(图6)显示肿瘤略有增大,同时可见膀胱明显增大,符合神经源性膀胱的表现。

病情讨论

神经鞘瘤(又称神经膜瘤)通常是良性、被包膜包裹的肿瘤,来源于周围神经鞘细胞 [1]。它们主要在 20 至 50 岁之间被诊断,且无性别差异 [1]。神经鞘瘤最常见的部位是头颈部和四肢的屈侧 [1]。骶骨神经鞘瘤较为罕见,在所有脊柱神经鞘瘤中占不到 1-5%。根据定位可以将其分为三种类型:椎管型、腹膜后型和骨内骶骨神经鞘瘤,其中最后一种最为罕见 [2]。骶骨神经鞘瘤生长缓慢,可能长期无症状。它们会推挤而非侵犯邻近结构。通常由于对邻近结构产生肿块效应而出现症状。在 ISS 的情况下,下腰痛比神经学症状更常见。较大的 ISS 常可见囊性或坏死区域,可能是由于局部缺血所致 [2]。尽管 ISS 的最终诊断需要组织病理学检查,但影像学检查也可用于潜在病变的性质评估和局部肿瘤分期。由于肠道气体叠加,小的骶骨内病变常在常规 X 线片上不易显示。CT 在检测小型溶骨性病变方面更准确,且在术前评估骨破坏程度时尤其有用。病变很少含有钙化,可能呈不均匀强化。MRI 是评估邻近软组织肿瘤扩展的最佳诊断工具。T1-WI 上病灶信号多为低至中等强度,T2-WI 上信号则为中等至高强度。大型病变中可能存在 T2-WI 高信号区,原因是囊性/坏死性改变。低信号灶可能对应于瘤内钙化。使用钆对比剂静脉注射后,软组织部分可见明显、均匀的强化 [1, 2]。
主要的鉴别诊断包括脊索瘤、巨细胞瘤、软骨肉瘤和浆细胞瘤 [3]。巨细胞瘤和浆细胞瘤在 T2-WI 上信号可能相对较低,而软骨肉瘤在 T2 上信号较高,因软骨小叶而呈分叶状外观。脊索瘤常含有广泛的钙化。
手术是治疗 ISS 的首选方法 [4],但完整切除常会损伤骶神经。因此,密切观察或囊内切除已作为替代方案。这种方法可减少神经系统并发症,且复发率低。放射治疗也已有人采用,但其效果仍有争议 [2]。

鉴别诊断列表

骶骨骨内神经鞘瘤
脊索瘤
软骨肉瘤
浆细胞瘤
转移瘤
淋巴瘤
巨细胞瘤

最终诊断

骶骨骨内神经鞘瘤

证书

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图像分析

矢状位 T1 加权成像(一年后)

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1年后矢状位T1加权成像

静脉注射钆对比剂后矢状位 T1 加权像

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静脉注射钆对比剂后矢状位T1加权成像

轴向脂肪抑制T2加权成像

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轴位脂肪抑制T2加权成像

矢状位 T2 加权成像

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矢状位T2加权成像

矢状位T1加权图像

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矢状位T1加权图像

腰椎矢状面重建CT图像

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腰椎矢状重建CT图像