一例双侧肩部多发非典型肌内血管瘤的罕见病例

临床病例 21.02.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 20岁,男性
作者: Kshitija Maniar, Gregory Garvin, Vibhuti Kalia, Bret Wehrli, Vishal Kalia
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AI报告

临床病史

一名年轻男性出现双侧肩部疼痛的软组织肿块。无外伤史。

影像学表现

超声显示双侧肌内存在多个边界不清、异质的实体样肿块,其中少数可见轻度主要位于周边的血管化。

随后进行的双肩增强前后磁共振检查显示,在冈下肌和三角肌内可见多个肌内肿块。最大的肿块位于右侧小圆肌,大小约7.8 x 2.1 x 2 cm;另一个位于左侧三角肌,大小约1.2 x 0.9 x 0.8 cm。T1序列上,这些病灶的信号与肌肉大致相似或略高,而在液体敏感序列(T2/STIR)上则呈不均匀高信号。梯度回波图像上可见少量磁敏感伪影,提示出血。主要强化模式表现为中度至强烈的不均匀周边强化,并伴有中心坏死/囊变。还可见周围水肿,向邻近肌肉并沿肌间平面延伸,并伴有一定程度的强化和敏感性改变。影像学表现尚不明确,可考虑包括间叶性病变、转移瘤、黏液瘤、炎症/感染性病变、结节性及增殖性筋膜炎/肌炎,以及多发性炎性纤维母细胞瘤等多种可能。随后对右侧小圆肌病灶进行活检,结果符合血管瘤的诊断。

病情讨论

肌内血管瘤(IMH)是一种良性血管肿瘤,占所有软组织肿瘤的比例不足0.8%,但却是最常见的深部肌内肿瘤类型 [1]。

IMH 极其罕见,且往往由于缺乏特异性症状、位置深在、无明显皮肤改变、生长缓慢以及大小和形态多变等原因,导致诊断较为困难,诊断率约为 8% 至 19% [2]。

肌内血管瘤是一种含有内皮细胞异常增殖的良性血管肿瘤,常见于骨骼肌内,多数伴随肌内血管脂肪瘤 [3]。

回顾性来看,在我们的病例中,超声显示了多个肌内异质性、主要呈低回声的病灶,这些表现并不特异,且可见于血管瘤 [4]。我们使用 MRI 来进一步研究这些肿块,因为 MRI 在显示深部病变并辨别其与邻近结构之间的关系方面具有优异的能力。通常情况下,在 MRI 上,血管瘤在 T1 加权像上呈中等信号,在 T2 加权像上呈高信号 [5]。在我们的病例中,这两种特征均有显现。然而,由于缺乏流空信号、典型的明显外周结节状强化、肌肉存在以及肌周水肿等非典型特征,我们并没有将血管瘤纳入鉴别诊断范围。Orly 等人 [6] 在其对肌内血管瘤的系统综述中显示,所有病例均表现出明显的对比增强及流空信号。其次,在良性血管瘤中肌周水肿和出血较为罕见,更常见于感染或侵袭性病变。在同一综述中,Orly 等人发现没有涉及三角肌或肩袖肌群的肌内血管瘤病例。 Guedes 等人 [7] 仅报道过一例发生于三角肌的肌内血管瘤,其影像学缺乏血管病变的典型特征,并存在非血管成分,这与我们的病例类似。

尽管影像学特征并不特异,但鉴于其结合了多个罕见的非典型表现,例如强化模式、多发性以及肌周水肿和出血,我们希望报道这一病例。据我们所知,这是首例报道同时累及双侧三角肌和肩袖肌群的多发性肌内血管瘤。重点并非确诊,而是将血管瘤纳入肩带周围或骨骼肌内多发性软组织病变的鉴别诊断清单中,尤其在年轻患者中。

鉴别诊断列表

骨外/软组织软骨肉瘤
双侧多发性肌内血管瘤
骨化性肌炎
软组织错构瘤

最终诊断

双侧多发肌内血管瘤

图像分析

右肩

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超声:在冈下肌肌腹内可见边界不清的异质性肌内肿物,内部及周边血供较少。
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MR轴位T1图像显示,该肿块比肌肉略亮。
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冠状位 T2 脂肪抑制图像显示在冈下肌和小圆肌内出现多个高信号肿块,并伴随周围水肿。
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轴位Medic MR序列显示无流空现象。
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钆增强后轴位T1加脂肪抑制图像显示周边强化模式

左肩

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超声检查:在三角肌后部可见边界不清的异质性实性肿物,伴有周边血流信号。
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MR轴向T1序列显示该肿块比肌肉略微更亮。
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矢状位 T2 脂肪抑制磁共振序列显示高信号肿块并伴有周围水肿。
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轴向Medic磁共振图像显示无流动空信号。
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轴位Gadolinium增强T1加脂肪抑制图像显示边缘强化模式。

组织病理学

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组织病理学标本切片证实在骨骼肌内存在具有薄壁血管并伴有支持性纤维基质的血管瘤。