一名年轻男性出现双侧肩部疼痛的软组织肿块。无外伤史。
超声显示双侧肌内存在多个边界不清、异质的实体样肿块,其中少数可见轻度主要位于周边的血管化。
随后进行的双肩增强前后磁共振检查显示,在冈下肌和三角肌内可见多个肌内肿块。最大的肿块位于右侧小圆肌,大小约7.8 x 2.1 x 2 cm;另一个位于左侧三角肌,大小约1.2 x 0.9 x 0.8 cm。T1序列上,这些病灶的信号与肌肉大致相似或略高,而在液体敏感序列(T2/STIR)上则呈不均匀高信号。梯度回波图像上可见少量磁敏感伪影,提示出血。主要强化模式表现为中度至强烈的不均匀周边强化,并伴有中心坏死/囊变。还可见周围水肿,向邻近肌肉并沿肌间平面延伸,并伴有一定程度的强化和敏感性改变。影像学表现尚不明确,可考虑包括间叶性病变、转移瘤、黏液瘤、炎症/感染性病变、结节性及增殖性筋膜炎/肌炎,以及多发性炎性纤维母细胞瘤等多种可能。随后对右侧小圆肌病灶进行活检,结果符合血管瘤的诊断。
肌内血管瘤(IMH)是一种良性血管肿瘤,占所有软组织肿瘤的比例不足0.8%,但却是最常见的深部肌内肿瘤类型 [1]。
IMH 极其罕见,且往往由于缺乏特异性症状、位置深在、无明显皮肤改变、生长缓慢以及大小和形态多变等原因,导致诊断较为困难,诊断率约为 8% 至 19% [2]。
肌内血管瘤是一种含有内皮细胞异常增殖的良性血管肿瘤,常见于骨骼肌内,多数伴随肌内血管脂肪瘤 [3]。
回顾性来看,在我们的病例中,超声显示了多个肌内异质性、主要呈低回声的病灶,这些表现并不特异,且可见于血管瘤 [4]。我们使用 MRI 来进一步研究这些肿块,因为 MRI 在显示深部病变并辨别其与邻近结构之间的关系方面具有优异的能力。通常情况下,在 MRI 上,血管瘤在 T1 加权像上呈中等信号,在 T2 加权像上呈高信号 [5]。在我们的病例中,这两种特征均有显现。然而,由于缺乏流空信号、典型的明显外周结节状强化、肌肉存在以及肌周水肿等非典型特征,我们并没有将血管瘤纳入鉴别诊断范围。Orly 等人 [6] 在其对肌内血管瘤的系统综述中显示,所有病例均表现出明显的对比增强及流空信号。其次,在良性血管瘤中肌周水肿和出血较为罕见,更常见于感染或侵袭性病变。在同一综述中,Orly 等人发现没有涉及三角肌或肩袖肌群的肌内血管瘤病例。 Guedes 等人 [7] 仅报道过一例发生于三角肌的肌内血管瘤,其影像学缺乏血管病变的典型特征,并存在非血管成分,这与我们的病例类似。
尽管影像学特征并不特异,但鉴于其结合了多个罕见的非典型表现,例如强化模式、多发性以及肌周水肿和出血,我们希望报道这一病例。据我们所知,这是首例报道同时累及双侧三角肌和肩袖肌群的多发性肌内血管瘤。重点并非确诊,而是将血管瘤纳入肩带周围或骨骼肌内多发性软组织病变的鉴别诊断清单中,尤其在年轻患者中。
双侧多发肌内血管瘤
1. 超声检查:可见双侧肩部多发软组织内回声不均的病灶,内部呈主要低回声区并混有不规则回声信号,彩色多普勒示部分病灶内部及周边可见血流信号,提示病变具有血管化特点。
2. MRI 检查:在双侧肩部三角肌及部分肩袖肌群内可见多个边界尚清、形态不一的病灶。T1WI 呈中等或稍低信号,T2WI 呈高信号,增强扫描后部分病灶可见不均匀强化;周围偶见肌肉及筋膜内轻度水肿信号。部分病灶中可见散在出血或较复杂的信号成分,但并未见典型高速血流信号“流空”征象。整体形态和分布不常见,累及范围包括双侧三角肌、局部肩袖组织。
根据影像学表现及患者年纪、症状,主要考虑以下几种鉴别诊断:
1. 肌内血管瘤(Intramuscular Haemangioma,IMH):通常呈现为 T2WI 高信号、可见血管网路及强化;但若病变成分混杂或发生出血,可出现不典型影像特征。
2. 软组织肉瘤:如恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等,但往往出现更具侵袭性的表现,比如明显浸润性生长,骨质破坏或软组织大范围受累等。
3. 血肿或炎性病变:在无外伤史的情况下,若有反复小血管破裂或局部炎症,也可能出现相对不均质的表现,但通常合并明显急性疼痛史或炎性血象变化。
4. 其他良性软组织肿瘤:如脂肪瘤或神经鞘瘤等,但多无明显血管化特征或出血信号。在 MRI 上常有特征性脂肪成分或神经走行受累。
结合患者年轻、肩部双侧多发且呈血管化信号的软组织肿块,以及术后组织学病理证实,最可能的诊断为:多发性双侧肩部肌内血管瘤(Intramuscular Haemangiomas)。
1. 治疗策略:
- 保守管理:对于病灶较小、症状轻微者,可先行观察,结合口服止痛药或局部镇痛药物,必要时定期影像学随访评估病变进展。
- 积极干预:若病灶体积较大、症状影响日常活动或疑似恶变,可考虑进一步介入治疗(如硬化治疗)或手术切除。
- 手术指征:反复疼痛难以缓解,或病灶增大明显并伴随功能障碍,尤需外科手术切除并进行病理学确定诊断与治疗。术中应尽量完整切除病变,术后根据情况辅以物理治疗。
2. 康复/运动处方:遵循循序渐进与个体化原则。
- 初级阶段(炎症缓解期):
· 进行肩关节被动活动和轻度主动活动,避免大范围动作或负重过大;
· 频率:每周 3~4 次,每次 10~15 分钟;
· 强度:低强度,以不引发疼痛或明显不适为度。
- 中级阶段(功能锻炼期):
· 在无明显疼痛的基础上增加轻度阻力训练,如使用弹力带或小哑铃进行三角肌及肩袖肌群的练习;
· 频率:每周 2~3 次,隔日休息;
· 强度:中等,约占最大力量的 40%~50%,每次 20~30 分钟,循序渐进地增加阻力。
- 高级阶段(强化与运动回归期):
· 进一步强化肩部稳定性与肌力,可加入核心肌群训练及全身协调性锻炼;
· 频率:每周 3~5 次;
· 强度:可根据恢复情况增至中高强度,注意避免过度使用肩部;
· 配合关节灵活性与动态平衡训练,为日常活动或运动赛事做好准备。
在整个康复过程中,应定期复查影像或超声,以确保病灶未出现明显再度增大或恶化。如患者存在特殊情况(如骨质脆弱、心肺功能不佳等),需要相应调整运动方式或监测方式,确保安全性。
本报告由智能医疗辅助系统基于现有资料进行分析,仅供临床参考,不能替代线下面诊或专业医生的意见。患者应结合自身具体情况,与医疗专业人员充分沟通后再进行诊疗决策。
双侧多发肌内血管瘤