胫骨骨赘继发的鹅足囊滑膜软骨瘤病

临床病例 19.12.2013
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 13岁,女
作者: Luís Duarte Silva, Miguel Oliveira e Castro, Bruno Santos, Carlos Bilreiro, Francisco Aleixo
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AI报告

临床病史

一名13岁女性患者于几周前开始出现左膝内侧无痛性肿胀,现于本院就诊。

影像学表现

X线片(Fig. 1)显示在胫骨内侧附近的软组织内存在软骨样钙化密度。CT检查(Fig. 2)则进一步发现胫骨内侧有一个小的刺状突起,可能代表鹅足腱骨刺或骨软骨瘤。该病灶周围可见扩张的鹅足滑囊,其中有四个带有“环-弧”类型钙化的游离体。MR成像(Figs. 3, 4)显示这些游离体在T1WI序列上呈等信号、在T2WI序列上呈高信号,在所有脉冲序列中因钙化而表现为低信号。增强扫描后,可见游离体的周边强化。
手术及组织学分析已完成。手术标本包括四个类似软骨瘤的、界限清晰的软骨性结节,其中部分含有钙化基质。并未提及滑膜软骨化生。该外生骨疣未被切除。
综上所述,结合放射学和病理学的检查结果,可诊断为继发于该外生骨疣的滑囊滑膜骨软骨瘤病。

病情讨论

在鹅足区域出现的骨外生突可能是或可能并非骨软骨瘤 [1, 2, 3]。在我们的病例中,出现了一个茎蒂状病灶,其朝向远离关节,且与母骨的皮质和骨髓相连续,因此提示为骨软骨瘤。然而,它发生在鹅足区且体积非常小,呈刺状,这是一种典型的鹅足骨刺表现 [1, 3, 4]。
滑膜骨软骨病(SOC)是一种不常见的疾病,其特征是在滑膜内形成多个软骨结节或骨性游离体。它可分为原发性(良性肿瘤性过程)或继发性(与关节异常相关,如机械性或关节炎性病变导致的关节内软骨体)。极少数情况下,它可累及关节外部位,出现在腱或滑囊周围的滑膜内 [5, 6]。
SOC 的影像学表现通常具有特征性 [5, 6]。X 线特征包括多个关节内(或滑囊内,如本例所示)软骨体,并伴有“环-弧”样软骨样矿化以及对骨的外在性侵蚀。CT 是识别和表征这些钙化关节内碎片以及外在性侵蚀的最佳影像学手段。MRI 的表现因软骨体的矿化和骨化程度不同而有差异,但可极其细致地显示其累及范围。未发生钙化的透明软骨区域通常在 T2WI 上呈高信号强度,因为该组织含有丰富水分。
在本例这一罕见的病例中,我们认为胫骨骨外生突的存在在滑囊性 SOC 的发生中起到了重要作用 [7, 8, 9, 10]。尽管其体积很小,但由于其特定位置,可能导致鹅足滑囊的慢性机械性撞击。在此过程中,对滑囊壁的损伤可能会引起滑膜炎并在滑囊腔内形成纤维蛋白凝块,继而发生软骨化。另一个可能的来源是滑膜软骨化生 [8]。此外,如果该骨外生突实为骨软骨瘤,其顶端的软骨碎片可能脱落至滑囊内,在滑囊液的滋养下继续生长增殖 [7]。
SOC 的病理学表现可能会因明显的组织学异型性而产生误导,因此与影像学的相关性对于正确诊断至关重要,这也是将其与更具侵袭性软骨样肿瘤进行区分的关键 [5, 7, 8]。理想情况下,应采用多种影像学手段对这种疾病进行全面表征,从而为患者提供最佳的诊疗管理。

鉴别诊断列表

继发于胫骨外骨疣的鹅足囊滑膜骨软骨瘤病
骨骼外软骨瘤
骨软骨瘤的恶性转化
骨膜软骨瘤
钙化性滑囊炎
滑膜软骨肉瘤
长期滑囊炎伴米粒体形成

最终诊断

继发于胫骨骨赘的鹅足囊滑膜软骨瘤病

证书

(无内容可翻译)

图像分析

普通X线片

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普通X线片

计算机断层扫描

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计算机断层扫描

增强磁共振

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对比增强磁共振

磁共振

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磁共振