一名23岁的男性，右侧胸壁剧烈疼痛持续一个多月，无外伤史。
普通的右侧肋骨平片（图1）显示在右侧膈肌前部下方有一个微弱的三角形阴影。
后续的胸部CT检查（图2）证实了一个胸膜外、界限清晰的软组织肿块包绕右侧第七肋骨。在第七肋骨内缘可见侵袭性骨膜反应（“向日葵”样），病灶呈异质性强化。
MR成像（图3）显示病灶延伸至右侧胸壁肌肉内。T2加权图像上病灶呈高信号，T1加权图像上与肌肉等信号。静脉注射钆对比剂后，病灶呈异质性强化。
基于患者的年龄与影像学表现，该病灶高度可疑为胸壁尤因肉瘤或Askin肿瘤。病灶活检后的组织病理学检查证实了这一诊断。
尤文肉瘤是青壮年中第二常见的恶性骨肿瘤。有时病灶位于骨骼外，也称为软组织尤文肉瘤或原始神经外胚层肿瘤（PNET）。发病高峰在第二个十年，男女发病比例为1.5:1。尤文肉瘤的临床表现并不特异，包括患处疼痛和肿胀。发热、体重下降、咳嗽、贫血和白细胞增多较少见。最常见的部位是骨盆、股骨、胫骨、肱骨、腓骨和肋骨。 [1, 2]
Askin肿瘤是胸壁的软组织尤文肉瘤，在组织学上与PNET及骨尤文肉瘤相似。细胞遗传学和分子学评估技术显示，这些肿瘤都具有相同的基因谱系，存在11号和22号染色体之间的易位。大多数作者认为尤文肉瘤、PNET和Askin肿瘤关系密切，甚至可能是相同的病变。因此，它们被统称为尤文肉瘤家族。 [2, 3]
平片可见骨破坏，通常伴有侵袭性骨膜反应，也可能出现骨硬化。常见有较大的伴随软组织肿块。CT可用于在复杂的解剖区域发现病变，这些区域有较多重叠结构，如颅底、骨盆和胸壁。 [2, 4] MRI优于CT，可用于评估骨髓受累情况以及任何相关的软组织成分。T1加权像（T1-WI）上信号常呈中等且不均匀；在T2加权像（T2-WI）上，信号可从低（68%）到高（32%）不等。软组织的尤文肉瘤在T2-WI上通常呈高信号。对比增强总是存在（呈不均匀强化）。 [1, 2]
轻微的皮质受累可表现为介于骨髓和软组织成分之间、沿皮质穿行的线状中等信号通道，代表肿瘤通过哈弗斯管和神经血管通道的延伸。在大多数软组织尤文肉瘤中，通常无骨髓受累，但如果病变靠近骨骼，则可能出现反应性骨膜反应。然而Askin肿瘤常出现肋骨破坏。 [2]
最终诊断由组织病理学作出。治疗是多学科的，包括（新）辅助化疗、手术切除和放射治疗。与其他部位的尤文肉瘤相比，Askin肿瘤的预后更差。据报道，其2年和6年生存率仅分别为38%和14%。 [2, 3]
胸壁的尤文氏肉瘤或 Askin 肿瘤
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1. X 光片（胸部正侧位）：
• 在右侧胸壁肋骨处可见局灶性骨质破坏，伴可疑骨皮质不连续。
• 病变区域可见软组织肿块影，边界欠清，局部肋骨轮廓模糊。
• 局部可能存在侵蚀或侵犯邻近肋骨。
2. CT 扫描（冠状位及横断位）：
• 于右侧胸壁肋骨段清晰显示局部骨质破坏，肋骨密度减低，并可见肿瘤组织向软组织扩展。
• 病灶呈不均匀软组织密度，强化后不均匀增强。
• 未见明显肺内实质性病灶，但局部胸膜与肌层可能受侵。
3. MRI 检查（横断位及矢状位）：
• 病变在 T1WI 上多表现为稍低至等信号，T2WI 上可见等信号或高信号，多为不均匀表现。
• 病灶在增强后呈明显且不均匀强化，与典型恶性肿瘤的表现相符。
• 可见沿肋骨骨髓腔及局部的软组织成分，提示可能存在骨浸润或经哈弗斯管延伸的征象。
基于患者 23 岁的年轻男性、右侧胸壁疼痛、影像表现为骨质破坏与软组织肿块，需考虑以下诊断：
结合患者年龄、症状（持续性胸壁疼痛）、影像学表现（肋骨破坏、软组织肿块、不均匀强化）以及（如临床及病理证据所示）染色体 11;22 易位等特征，最可能的诊断为：
Askin 肿瘤（Ewing 肉瘤家族肿瘤）。
确诊仍需组织学病理学检测结果（活检）及可能的分子生物学检测作为最终依据。
1. 治疗策略：
• (新)辅助化疗：对该类肿瘤常规使用多药化疗方案，以缩小病灶并清除微小转移病灶。
• 手术切除：对于定位明确且可手术切除的病变，建议积极手术治疗，尽可能完整切除肿瘤，并保留必要的胸壁结构功能。
• 放射治疗：根据病变范围、手术切除情况和患者情况来决定，可辅助控制局部复发。
2. 康复与运动处方：
• 整体原则：由于病变位于胸壁区域，需充分考虑胸廓稳定性以及术后（或放疗后）的胸壁疼痛和功能受限。康复训练应遵循个体化、循序渐进（FITT-VP）原则：
- 频率(Frequency)：每周 3-5 次，根据治疗耐受程度与恢复情况进行调整。
- 强度(Intensity)：初期建议低到中等强度（目标心率 40-60% 的最大心率），根据疼痛耐受度和呼吸功能循环渐进。
- 时间(Time)：单次运动时长可从 15-20 分钟逐步延长至 30 分钟或更长，注重预留足够休息时间。
- 方式(Type)：以安全性高、易掌握的有氧运动为主，如缓步走、骑功率自行车、轻重量阻力练习、呼吸操等。
- 进阶(Progression)：随着病情控制和身体适应能力的提高，可在专业指导下增加运动强度或时间。
• 术后/放疗后注意要点：
- 关注胸壁疼痛和呼吸受限，循序渐进地进行胸廓舒展、深呼吸练习。
- 监测体能和出汗、心率变化，如有疲劳或明显不适，及时休息并减少运动量。
- 每次运动结束后可进行轻度全身拉伸及放松，促进循环和减少酸痛。
免责声明：
本报告为基于现有影像学和信息所做的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的面对面诊断与治疗建议。如有任何疑问或病情变化，请及时咨询相关专科医生。
胸壁的尤文氏肉瘤或 Askin 肿瘤
