患者在左手运动损伤几天后被送入急诊科。他的母亲注意到左手掌侧出现软组织肿胀。临床检查显示,肿块质地柔软、可活动,伴有轻度触痛。最终通过手术切除该肿块。
最初进行了超声检查。结果显示在小鱼际区存在一个无钙化的软组织异质性肿块(图1a,1b)。随后为了进一步评估,进行了手部MRI检查。可见一个界限清楚、呈分叶状的肿块,在T1加权像(图2a,2b)上信号较低,在T2加权脂肪抑制图像(图3a,3b)上信号偏高。静脉注射对比剂后,病灶呈明显但略微不均匀的强化(图4a,4b)。该肿块被手术切除。术后7个月的MRI随访仅发现手术瘢痕组织痕迹,未见局部复发的任何证据(图5a-d)。
肌上皮瘤是唾液腺的良性肿瘤,被归类为具有纯肌上皮分化的皮肤性混合肿瘤。近年来,人们逐渐认识到它们也可发生在软组织中,主要见于四肢。它们由不同的组织学成分组成,且肌上皮成分所占比例较高 [1]。
它们是一种罕见的、良性的、生长缓慢的肿瘤,主要发病高峰在第三至第五个十年。与此不同的是,我们的病例中患者相当年轻 [2]。在文献中仅记载了少数病例,因此无法使用典型临床表现一词。在此前报道的所有病例中,患者均表现为局部肿胀和轻度触痛 [3]。有一例患者因肿瘤的大小和范围引起正中神经受压症状 [2]。尽管大多数病例在初始平片上未见钙化证据,但文献中确有一例出现钙化的报道 [4]。然而,该肿瘤在皮下区域生长,对骨侵袭率较低。文献中,我们仅发现一例累及骨组织的病例 [5]。影像检查至关重要,因为在各个年龄段,软组织肿胀可能由多种病理原因引起,包括肉瘤。超声可作为诊断工具,用于识别病变的实体特征。肌上皮瘤多表现为低信号、高血管化、分叶状且界限清晰的肿块 [2]。MRI 是软组织病变的金标准影像学方法,因为它可以提供肿瘤特异性特征之外的更多信息。在大多数病例中,基于解剖和病灶信息的治疗指导显示,肿瘤通常呈分叶状、边界清晰,在 MRI 上为低信号,并在静脉注射对比剂后呈明显强化 [3, 4]。尽管影像学可以勾勒肿块的特点、范围以及与神经血管和骨结构的关系,但最终诊断需通过穿刺活检或手术后的组织学检查来确定 [1-5]。对于肿块的大小、范围和临床表现,可选择随访观察或手术切除。肌上皮瘤通常生长缓慢,属于良性肿瘤,其中没有复发性触痛,然而已报道过一例恶变案例 [6]。对于恶性可能的情况,影像检查对于评估肿瘤特征、进行手术规划和随访都十分重要。尽管肌上皮瘤作为软组织肿物的概念是近来才被认识到的,但在鉴别诊断中仍需考虑到肌上皮瘤,并在极其罕见的恶变情况下保持警惕。
手部软组织肌上皮瘤
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患者为10岁女性,左手掌侧软组织可见一软组织肿块,术前超声显示病变位于皮下层,形态较圆或椭圆,回声偏低并呈分叶状,边界清晰,内部血流信号可见轻至中度增强。MRI显示该软组织病变边缘光滑、界限分明,T1加权像呈等或稍低信号,T2加权像信号偏高,增强扫描后病灶出现明显强化,无明显骨质破坏或骨侵蚀征象。
从术前影像学整体特征来看:病变位置表浅,边界清晰,较少见钙化或骨侵犯;在儿童手部软组织肿瘤中具有一定的特异性但并不绝对,仍需与多种良恶性病变相鉴别。
结合患者年龄、临床表现(手部软组织肿胀、轻度触痛等),以及术中与术后病理检查结果,可确定为软组织肌上皮瘤(Myoepithelioma)。该类肿瘤在儿童中相对罕见,但病理学和免疫组化检查可明确诊断。
本例已通过手术切除处理。肌上皮瘤多为良性,完整切除后通常不易复发。以下为后续管理与康复建议:
免责声明:以上报告基于现有资料进行初步分析,仅供参考,不能替代线下面诊或专业医生的临床判断。如有任何疑问或症状加重,请及时就诊。
手部软组织肌上皮瘤