镰状细胞贫血患者的血管阻塞综合征

临床病例 27.05.2014
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 28岁,女性
作者: Bintoudi A1, Terra M2, Mass M2
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AI报告

临床病史

患者因高烧、呼吸功能不全,以及全身肌肉疼痛和无力作为急诊被送往急诊科。她在两个月前曾做过人工流产,并患有镰状细胞贫血。进行胸部X线检查和初步血液检查后,她被收治到我们放射科以进行进一步检查。

影像学表现

患者最初进行了普通胸部X线检查,结果正常。由于她的疼痛和主要位于左髂骨处的压痛,接着又进行骨盆MRI检查。主要的问题在于该患者的症状是否由骨髓炎或急性梗死引起。在冠状T1W图像(图1 a, b)上,骨髓呈现了镰状细胞贫血改变所特有的低MR信号。在STIR图像上可见大量骨水肿,在左髂骨和股骨处更为明显(图2 a, b)。在左髂腰肌处观察到一个小的液体积聚(图2 c)。随后进行的骨及软组织活检结果均为阴性。经过静脉治疗后,患者症状消失并出院。大约在最初检查两个月后进行的随访MRI的STIR序列(图3 a, b)上显示,骨水肿已减少。

病情讨论

镰状细胞病(SCD)是一种先天性血红蛋白病,其中红细胞密度增高,具有一种特殊且难以变形的形状。它可在许多器官中出现不同的表现,例如脾脏、骨骼、眼睛和中枢神经系统 [1]。血管阻塞危象(VOC)是 SCD 患者最常见的并发症之一。该并发症是由于微循环阻塞导致局部缺血和急性梗死。SCD 的急性骨骼危象机制尚不明确,但创伤、系统性感染、发热、压力及其他原因均可引起极为严重的剧痛、压痛、发热和局部发红,与急性骨髓炎(AO)表现相似。尽管大多数情况下患者会服用大量抗生素,但这两种病理实体的治疗方式是不同的。放射学检查对于急性骨髓梗死(ABI)并不具有帮助,因为在 VOC 的初始阶段,X 线通常是正常的 [1]。额外的放射性同位素骨扫描使用多种放射性同位素组合可可靠地检测病变区域,但特异性较低 [2]。超声主要用作超声引导活检的介入工具。MRI 是首选的成像检查方式,因为它可以检测骨髓、软组织和关节内病变,有助于鉴别诊断和治疗后随访。然而,在成像表现方面,ABI 与 AO 之间存在大量重叠,因此它们的鉴别诊断可能相当棘手。倾向于骨髓炎诊断的特征包括软组织受累和脓肿形成。此外,静脉注射造影剂后,骨髓炎常表现为更具地理性且不规则的骨髓强化,而急性梗死通常只显示薄而线样的边缘强化。尽管使用造影剂的成像可以区分急性骨髓炎和骨梗死,但新的研究显示不使用造影剂的 MRI 在诊断价值上也具有相似潜力 [3]。大多数患者在血管阻塞危象后可恢复而不会留下功能障碍。然而,自幼年起患者就会遭受慢性梗死 [4]。当梗死累及骨骺时,可能会出现类似化脓性关节炎的关节积液。长期骨骺梗死的并发症包括身材矮小和由于椎体塌陷导致的后凸畸形。由于在 SCD 中梗死范围更大,股骨头无血管性坏死会更快并带来更严重的致残。此外,骨髓增生可能导致骨质减少和生长障碍 [1, 4, 5]。血管阻塞危象可能由急性梗死或骨髓炎引起。

鉴别诊断列表

急性骨梗死
骨髓炎
股骨头缺血性坏死
化脓性关节炎

最终诊断

急性骨梗死

证书

图像分析

磁共振成像 - 冠状位 T1 加权成像

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MRI-冠状位T1加权成像
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MRI- 冠状位 T1加权像

磁共振成像 - 短时间反转恢复

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磁共振成像-短时间反转恢复
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磁共振成像 - 短时间反转恢复
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核磁共振成像 - 短时间反转恢复序列

两个月后随访,MRI - 冠状位T1加权成像

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两个月随访,MRI-冠状位T1加权成像
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两个月随访,MRI 冠状位 T1-WI

七个月后随访,MRI-STIR

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七个月后随访,MRI-STIR
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七个月随访,MRI-STIR
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七个月随访,MRI-STIR