累及C2的骨巨细胞瘤伴病理性“Hangman’s”骨折

临床病例 11.10.2014
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 53 岁,女性
作者: Ramírez-Fuentes C, Elía I, Navarro V, Atarés M
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AI报告

临床病史

一名53岁的女性因持续两周的颈部疼痛、左上肢感觉异常和吞咽困难来到急诊科就诊。体格检查时,发现颈部前屈和软组织肿胀。患者无发热,也无外伤病史。常规实验室检查结果正常。

影像学表现

侧位颈椎X线显示C2-C3前移,伴有枢椎椎体和齿突内的溶骨性病变。

CT证实枢椎存在溶骨性病变,且无钙化,同时具有明显的侵袭性征象,如皮质破坏、膨胀性重塑以及伴随的软组织肿块。肿瘤位于椎体和齿突,累及双侧椎弓根和左侧椎板。可见通过C2关节突峡部的移位性骨折,C2-C3段有明显的成角和前移(病理性枷锁样骨折)。CT血管造影显示左侧椎动脉在骨折片之间受到牵拉。

在MR图像上,肿瘤在T1加权像信号较低,在T2和STIR序列上呈不均匀的高信号,可见相邻椎旁血肿。

胸部和腹盆腔CT结果正常。进行骨活检后证实为GCT(骨巨细胞瘤)。

病情讨论

骨巨细胞瘤(GCT)是相对常见的骨肿瘤,通常为良性,典型地位于长骨的干骺端。累及脊柱的GCT较为罕见,而颈椎部位更为罕见,仅占GCT的不到1% [1]。

它们通常见于成年早期,80%的病例发生在20至50岁之间。仅有13%的病例发生在50岁以上的患者中 [2]。脊柱GCT的临床症状包括疼痛、无力和感觉障碍,常伴发椎体骨折。

从病理学上看,巨细胞瘤由大量破骨样巨细胞与梭形细胞基质混合构成。

在X线和CT上,脊柱GCT通常表现为膨胀性溶骨性病变,且无硬化缘。通常由于瘤内含铁血黄素沉积和致密胶原基质的存在,MR T1和T2加权图像上信号较低 [3]。

该肿瘤通常起源于椎体,并在病变进展时延伸至椎体后方结构。虽然GCT在长骨上的发生部位(骺-干骺端)有助于放射学诊断,但在脊柱上缺少这样的解剖标识,因此难以获得确切的最终诊断 [3]。

在本例中,年过50岁的患者出现单一骨质病灶,其鉴别诊断包括转移瘤、孤立性浆细胞瘤以及原发骨肿瘤。一些非典型特征使得对GCT的最终诊断变得困难,比如罕见的病变部位、患者的年龄,以及由于病理性骨折和出血导致的T2加权像高信号。病灶活检在确诊中仍是必不可少的步骤。

由于手术切除可能导致严重的并发症,该患者接受了保守治疗,包括颈托固定和地诺单抗治疗。

传统上,骨巨细胞瘤的治疗方式是刮除肿瘤并植入骨水泥或骨移植物,但其复发率相对较高,约为15%至25% [4]。近年来,新型化疗药物地诺单抗被用于治疗晚期或不可切除的骨巨细胞瘤。该药物是一种针对RANKL(核因子κB受体活化因子配体)的单克隆抗体,可抑制GCT中的破骨细胞活性并减少骨破坏 [5]。在不久的将来,地诺单抗可能作为新辅助治疗以促进手术,甚至可能替代手术。

鉴别诊断列表

累及C2并伴有病理性骨折的骨巨细胞瘤。
转移
骨髓瘤
脊索瘤

最终诊断

累及C2并伴有病理性骨折的骨巨细胞瘤

证书

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图像分析

颈椎侧位X线片

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颈椎侧位X线检查

矢状面 CT 重建

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矢状面CT重建

冠状位CT重建

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冠状位CT重建

轴向CT图像

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轴向CT图像

轴向CT血管造影

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轴向CT血管造影

经皮CT引导骨活检

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经皮CT引导骨活检

影像学随访

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影像学随访

磁共振成像

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磁共振成像