大多角骨成骨细胞瘤:一例罕见病例报告

临床病例 14.01.2015
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 16岁,男性
作者: Marina Andrés 1, Pilar Fernández 2, Julian Del Río 3, Rosario Serrano 4
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AI报告

临床病史

16岁男性患者,右腕疼痛进行性加重已持续1年。
他曾在其他医疗中心接受治疗,诊断为de Quervain腱鞘炎。
疼痛位于舟状骨远端极,夜间更为剧烈,并且与外伤或手动活动无关。

影像学表现

后前位右手腕 X 线显示大多角骨部位的溶骨性病变(Fig. 1)。
磁共振成像(MRI)证实在舟骨-大多角骨(ST)关节存在信号改变,伴有软组织肿块及炎症改变,并延伸至伸肌腱腔。鉴别诊断考虑良性和恶性肿瘤及炎性病变(Fig. 2 和 Fig. 3)。
随后进行了 CT 检查,证实舟骨-大多角骨关节处存在溶骨性病变(Fig. 4, Fig. 5 和 Fig. 6)。
双期骨显像检查显示右手中度血管增生,并伴有成骨活性增加(Fig. 7)。
大多角骨的组织学分析显示含有骨样组织和原始骨的结缔组织,周围有成骨细胞包绕,并可见大量巨细胞。未发现可疑恶性病灶(Fig. 8)。
治疗方式为肿瘤刮除并行同种异体骨移植(Fig. 9)。
在 12 个月的随访评估中,未观察到复发(Fig. 10)。
患者目前无症状,活动不受限制。

病情讨论

成骨细胞瘤占所有原发性骨肿瘤的 1% [3],在腕部是罕见的病变,据我们所知,目前尚未有在大多角骨(trapezium)出现的报道。

该病在男性中比女性更常见,发病率约为 2-3:1,并更常见于 30 岁以下患者 [2]。

它常见于长骨,但也偏好累及椎体。
成骨细胞瘤在局部具有侵袭性,与骨样骨瘤相似,但体积更大(> 2 cm),与之相反,疼痛使用水杨酸盐并不总能得到缓解 [7, 4]。其疼痛并不剧烈且定位不清,往往导致诊断延迟 [1, 6]。而骨样骨瘤则确实显示出典型的透亮灶。

这两种肿瘤在自然病程上也存在差异:骨样骨瘤往往会自行消退,而成骨细胞瘤则呈进行性发展,并且可能发生恶性转化,尽管这一点仍有争议 [8]。

X 线和 CT 是诊断的“金标准”;CT 检查最适用于进一步确定病变是否存在病灶及基质矿化。然而,当其呈现侵袭性特点并伴随软组织肿块时,必须进行 MR 检查。典型的成骨细胞瘤在 T1 加权像上信号减低,T2 加权像上信号可变。由于基质钙化,成骨细胞瘤在非脂肪抑制的 T2 加权像上可表现为相对于骨髓呈不均匀低信号 [2]。
尽管成骨细胞瘤在骨显像中会摄入放射性核素,但这并无特异性 [2]。

对于鉴别诊断,可行经皮切除性 CT 引导活检。骨样骨瘤与成骨细胞瘤在组织学特征上的区分可能具有挑战性。两者都形成骨样组织,但成骨细胞瘤中骨小梁更宽、更长、且更松散 [8]。

成骨细胞瘤在手术不彻底切除后容易复发(约 20% 的复发率)。刮除并植骨是首选的治疗方式,对于复发的病例则需进行整块切除并关节融合 [3, 5]。对这些患者进行密切随访非常必要 [2]。

成骨细胞瘤是一种不常见的良性肿瘤,在手部极为罕见,但应被视为导致长期腕部疼痛的潜在原因。

在诊断方面,平片和 CT 检查是“金标准”,但对于更具侵袭性的类型,MR 也可成为有用的工具。

鉴别诊断列表

骨母细胞瘤
骨样骨瘤
腱鞘囊肿
内生软骨瘤
嗜酸性肉芽肿
骨肉瘤

最终诊断

成骨细胞瘤

证书

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图像分析

腕关节X线

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腕关节X线检查

矢状位T2脂肪抑制

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矢状位 T2 脂肪抑制

轴向CT

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轴向CT

伽马射线摄影

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伽马射线照相术

组织学

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组织学

腕关节后前位 X 线片

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后前位腕关节X线片

冠状位质子密度加权脂肪抑制

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冠状位PD脂肪抑制

腕关节MRI:T1加权冠状位

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腕关节MRI:T1加权冠状位图像

矢状面术前 CT

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矢状位术前CT

3D CT重建

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三维CT重建