46岁的男性患者,出现了5个月的下肢疼痛病史,疼痛最初发生在右足,然后波及左足及双膝。
他还报告在过去2个月里双手疼痛,同时伴有夜间出汗,并在5个月内体重减少了20千克。
X射线右足:关节旁骨质减少,累及跗骨、跖骨和趾骨。
CT右足:多灶性骨破坏,伴有骨外软组织成分。
MRI右足:多处主要边界清晰的异常骨髓信号,T1WI呈低信号,STIR呈高信号。增强后显示部分骨病灶有轻度强化,以及轻度骨外软组织成分。
4个月后X射线右足:累及足部所有骨骼的缺乏明确边界的溶骨性病灶增多。
CT下肢:双侧股骨和胫骨髁部以及髌骨内出现多个小的、边界清晰或不清晰的溶骨性病变。
CT引导下活检显示弥漫大B细胞淋巴瘤。
CT颈部、胸部、腹部及盆腔均未见任何原发肿物或淋巴结肿大。
原发性骨淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见结外表现。
它约占恶性骨肿瘤的3%,并且在所有结外非霍奇金淋巴瘤中所占比例不足5%。
多发性大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的亚型。 [1]
它是一种增长非常迅速且侵袭性极强的疾病。
在中年男性和白种人中更为常见。
原发性骨淋巴瘤通常以隐匿且间断的骨痛为主要表现,可持续数月之久。
患者也可能出现经典的“B症状”,包括发热、盗汗和体重下降。 [2]
骨淋巴瘤在影像学上的表现多样且缺乏特异性。
可表现为边界较清楚的局灶性溶骨性病变,也可表现为混合性硬化/溶骨性病变,或者表现为弥漫浸润性病变,伴有皮质破坏和软组织受累。 [1]
干骺端呈弥漫性或虫蚀样表现并非淋巴瘤所特有,也可见于骨肉瘤、转移瘤或尤文肉瘤。
与平片相比,CT对皮质破口和软组织浸润更为敏感,但其主要作用在于排除胸腹部的淋巴结或其他软组织受累。
MRI是一种有用的诊断工具,可显示骨髓的均匀弥漫性浸润。
显示肿瘤在骨皮质之外的扩散而不破坏骨轮廓(“包绕征”)有利于诊断淋巴瘤,而非转移瘤或多发性骨髓瘤。 [3]
由于高细胞密度,骨淋巴瘤在T2加权像上可能呈相对低信号。 [6]
PET-CT有助于显示肿大的淋巴结,并可发现常规CT不易观察到的高代谢活性病灶。
仅凭影像学诊断往往很困难,需要进行活检。
原发性骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤预后不佳,但在包括利妥昔单抗治疗和干细胞移植在内的积极治疗下有可能治愈。 [4]
总体而言,其5年生存率比大多数其他原发性骨恶性肿瘤更高。正因为如此,识别淋巴瘤作为此类影像学表现的可能原因非常重要。 [1, 5]
多灶性大B细胞骨淋巴瘤
目前没有检测到任何需要翻译的英文内容。若需要翻译,请提供相应的英文文本。
根据提供的X光、CT和MRI图像可见:
结合患者的临床表现(夜间盗汗、体重减轻、骨痛等慢性症状)及影像学特征,可考虑以下潜在诊断:
结合患者年龄、临床症状(持续骨痛、夜汗、体重下降等“B症状”)、影像学特征(多发性骨质破坏、软组织浸润,但缺乏显著骨膜反应),以及活检组织学证实为CD20阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤,最可能的诊断为:
原发性骨淋巴瘤(弥漫大B细胞淋巴瘤)。
确诊普遍需要病理组织学检查(如已完成,如本病例),排除其他病因后即可确定诊断。
综合考虑原发性骨淋巴瘤(弥漫大B细胞淋巴瘤)的治疗策略包括:
由于患者存在骨质被肿瘤破坏,需在康复训练中注意骨折风险。运动与康复建议注重以下几点(FITT-VP 原则):
在此过程中需密切监控骨痛变化、关节功能及体力状态,必要时调整治疗和康复节奏。若出现剧烈疼痛或新发病灶,应及时就诊。
免责声明:本报告为参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。患者应结合临床实际情况,并在专科医生和多学科团队的指导下制定具体诊疗与康复方案。
多灶性大B细胞骨淋巴瘤