一名17岁女孩因左手大鱼际处在过去几个月内出现一个生长缓慢的软组织肿块（Fig. 1）就诊。临床检查可见肿块有触痛并伴有温热感。近期无外伤史。随后进行了左手的磁共振成像（MRI）检查。
MRI检查显示，鱼际肌内有一个肿瘤，其边缘为低信号（纤维组织），中心为高信号（黏液样组织）（图2a、2b、3a）。该肿瘤的外侧部分呈回旋状至分叶状。对比增强后，肿瘤中心的黏液样成分及外围的纤维成分均无强化（图2c、3b）。
在快速注射后，时间-信号强度曲线显示肿瘤的黏液样及纤维成分均无强化（图4）。
随后进行了普通放射线检查，以排除骨化性肌炎（图5）。可见鱼际部位有一肿物，但无钙化或骨化。
活检及切除肿物的组织病理学检查后，最终诊断为低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）。
肺部CT进行远处分期时，发现一个非特异性扁平肺结节，但无转移嫌疑。下一次随访CT定于6个月后进行。
低度纤维黏液样肉瘤（LGFMS）最早由Evans于1987年描述，也被称为Evans肿瘤 [1]。它最常见于年轻成人，以及下肢和躯干深部组织。
LGFMS是一种纤维肉瘤的罕见亚型，具有良性的组织学外观，但有局部复发（64%）和转移（45%）的趋势。由于从确诊到复发之间会有较长的潜伏期（可长达15年）且肿瘤生长缓慢，因此长期的临床随访和影像学监测非常重要。最常见的远处转移部位是肺，出现转移的间隔期可长达45年 [2]。对LGFMS患者的治疗主要是手术切除，但即使成功切除后，仍有复发或转移的可能。到目前为止，还没有关于随访推荐的专门协议。在本例中，计划进行长期甚至终身的胸部CT临床随访。然而，胸部影像学应多久重复一次仍不清楚 [3]。在本例中，间隔为6个月。
2012年，Hwang等人描述了LGFMS的影像学特征。平片上，钙化和骨侵蚀并不常见。超声表现为实性并具有不均匀的回声强度。CT上，LGFMS往往较肌肉呈低密度，并在局部区域显示等密度。LGFMS在液体敏感MR序列上显示出不均匀的信号强度，反映了其由纤维组织（低信号）和黏液样组织（高信号）组成的组织学特点。观察到两种信号分布模式：病灶内结节呈高信号以及脑回样模式 [4]。
硬纤维瘤（Desmoid tumour）是LGFMS一个重要的鉴别诊断。MRI上，硬纤维瘤通常表现为沿筋膜层呈线性延伸（筋膜尾征），并在所有序列上可见低信号带，代表胶原化低细胞带。对比增强后，这些胶原带与肿瘤的增强细胞区域相比更加明显 [5]。在本例中，并未出现这些硬纤维瘤的MRI特征。
组织学上，该肿瘤在纤维黏液样基质中含有明显的无异型性成纤维细胞。在很多区域，肿瘤呈现漩涡状、盘绕的结构（图6）。MUC4是一种对LGFMS高度敏感和特异的免疫组化标记，在本肿瘤中表现为弥漫性强阳性染色（图7） [6]。
总而言之，从肿瘤的发现到治疗随访，放射学影像在LGFMS的临床管理中起着重要作用。MRI上某些特异性模式（病灶内结节和脑回样模式）可帮助将LGFMS与其他纤维及黏液样肿瘤区分开来。
低度恶性纤维黏液样肉瘤 (LGFMS)
（无内容可翻译）
基于患者左手鱼际区（拇指肌群区）的影像检查（包括X线及MRI）可见下列特点：
依据患者17岁、女性，临床表现为左手鱼际区逐渐增大的软组织肿块，结合影像学所见，主要考虑以下鉴别诊断：
特征：好发于青壮年，常见于深部软组织；影像表现可呈混杂的纤维和黏液成分，病理上MUC4染色通常呈阳性。其生长缓慢但具有局部复发和远处转移（肺转移为主）的潜力。
特征：常见于年轻人，肿瘤可沿筋膜尾状延伸（fascial tail），MRI上可见线样低信号带（富含胶原），增强后可见胶原带与细胞区不均一强化。然而本病例缺少典型的筋膜尾征及低信号条带。
特征：常见于手指或手掌近端关节附近的肿物，可有局部生长；MRI上常呈低T2信号伴散在含铁血黄素沉积。但本病例在T2序列上呈明显的纤维-黏液性特征，不太符合此病变。
结合临床表现、患者年龄、MRI影像特点（纤维与黏液混合信号）及病理免疫组化（MUC4阳性），最可能的诊断为低度纤维黏液样肉瘤（LGFMS）。
1. 治疗策略
2. 康复与运动处方
免责声明：本报告为基于提供的病史及影像资料所做的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的当面诊断与治疗建议。如有任何疑问或病情变化，请及时就医。
低度恶性纤维黏液样肉瘤 (LGFMS)
