一名38岁的女性出现了腰痛，该疼痛在过去几周内加重，尤其在活动时加重，而在卧床休息时减轻。这股疼痛向右下肢放射，并伴有感觉异常和痛觉异常。
体格和神经系统检查均未发现异常。
MRI检查显示一个13 mm的主要囊性扩张性病灶，具有厚壁，并呈现明显的环形强化。其位置难以确定是髓外伴随髓内侵袭，还是髓内伴随髓外侵袭。该病灶还伴有上下明显的脊髓水肿。
患者接受了手术，并由此做出了诊断。
脊柱MRI是评估脊髓病变的最佳技术，可用于确定病变位于髓内或硬膜内髓外，从而缩小鉴别诊断范围。本病例的难点首先在于区分病变是髓内、髓外还是两者兼有。其次，病变边缘强化并伴有明显的继发性髓内水肿，这很难与肿瘤或囊性病变相匹配。
区分髓内肿瘤与非肿瘤性脊髓病变的最重要标准是脊髓膨大、病变强化以及相关囊肿。
髓内肿瘤通常在某种程度上显示强化，实际上，缺乏强化是将这类肿瘤与其他非肿瘤性类肿瘤病变区分开的主要影像学特征 [1, 2]。
囊性肿瘤性病变包括囊性星形细胞瘤和室管膜瘤，这两者是最常见病变，但也包括血管母细胞瘤、神经节神经瘤或囊性脑膜瘤，因此这种情况并非特异性。室管膜瘤是成人最常见的髓内脊髓肿瘤；其黏液乳头状变异型通常位于脊髓圆锥和终丝 [2, 3]。星形细胞瘤和室管膜瘤通常都伴有脊髓水肿及膨大。
另一方面，在鉴别诊断中我们还必须考虑一些非肿瘤性脊髓病变，如表皮样囊肿或肉芽肿性疾病。表皮样囊肿表现为薄的强化，且不伴随脊髓水肿。肉芽肿性疾病，主要是结核但也包括结节病，具有厚壁环形强化并且也可能伴有脊髓水肿。
WHO I级毛细胞型星形细胞瘤占所有胶质瘤的5-10%，是儿童（其中80%在20岁以下）最常见的脑肿瘤，在成人人群中则较为罕见 [4]。大多数脊柱星形细胞瘤位于上胸椎脊髓，其次是颈椎，极少位于脊髓圆锥 [4, 5]。
其临床表现范围很广 [5]。
这些肿瘤通常在脊髓内呈偏心分布。通常具有不均匀强化。因此，脊髓毛细胞型星形细胞瘤的经典MRI表现是伴有水肿的脊髓膨大性肿块，最常偏心性分布，并呈斑片状和不规则的对比增强模式 [2]。
其组织学特征表现为双相性模式的两种星形细胞群：带有Rosenthal纤维的致密双极细胞，以及含有微囊和嗜酸性颗粒体的疏松纹理多极细胞 [2, 3]。
最后我们想强调要点：当椎管内以囊性为主的肿瘤中出现环形或轻度强化时，应将低级别星形细胞瘤纳入鉴别诊断范围。
脊髓毛细胞型星形细胞瘤，WHO I级
患者为39岁女性，主诉腰部疼痛并向右下肢放射，伴有感觉异常。MRI显示腰椎水平椎管内可见一占位性病变，主要位于脊髓内部（可见脊髓膨大）。在T2加权像上，病灶呈长T2高信号，且周围可见显著的髓内水肿，信号向上、向下延伸。增强扫描可见环状或边缘强化，强化区相对较薄。
病变位置大致位于下胸段至腰段脊髓（接近或累及圆锥部位），形态上呈椭圆形或不规则囊实混合性信号。周围正常椎体及椎管结构未见明显骨质破坏或椎管狭窄。
此类肿瘤可出现囊实混合改变，肿瘤可呈环形或斑片状强化，并常伴随明显的髓内水肿和脊髓膨大。患者年龄虽然略偏大，但仍需要重点考虑。
成人常见的髓内肿瘤。常可呈囊性或实性占位，并有不同程度的增强。典型者多见于颈髓下段或胸髓，但仍可出现在圆锥部。通常也会伴随脊髓水肿。
此类肿瘤有时呈囊实混合表现或伴有血管流空影，但以血管母细胞瘤（hemangioblastoma）更常见于后颅窝或胸髓，且常伴血管增生。脂肪瘤通常在T1像上呈高信号特征。结合本病例影像，不太符合典型征象，但可作鉴别。
存在厚壁环形强化时，需要考虑结核瘤或肉芽肿性炎症，但此类病灶常有其他系统征象或实验室指标支持（如血沉增高、结核相关血清学阳性等），且病史常包含感染或免疫相关信息。
上皮样囊肿可出现较薄的壁样强化，通常囊液信号为T1低信号、T2高信号，但其髓内水肿相对少见。若见明显水肿，应进一步排除其他肿瘤性病变。
结合患者腰骶段疼痛、病灶位于脊髓实质内并呈环形强化的MRI表现，以及髓内水肿与囊实混合征象，最可能的诊断是低级别脊髓星形细胞瘤（如毛细胞型星形细胞瘤）。 由于该肿瘤在成人脊髓内相对少见，若要进一步明确，需要结合病理学检查或手术探查结果。若仍具可疑，可进行进一步的影像学随访或活检。
治疗方案：
康复计划：
免责声明：此报告仅基于现有临床与影像学信息做出的参考性分析，无法替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊治方案应在专科医生指导下进行。
脊髓毛细胞型星形细胞瘤，WHO I级
