一名23岁的男性患者，练习武术，就诊时主诉腰骶部出现一巨大肿块[图1]，并逐渐增大。无乏力、发热、体重减轻、手术史，也无家族中有类似病史。未见牛奶咖啡斑。白细胞增多（15,000）。怀疑为脓肿。
腰骶椎X线：无骨病变，但在腰骶部位可见异常影（图 2）。
平扫CT：腰骶部皮下异质性肿块，位于脂肪平面，与椎旁肌及臀肌紧密相邻，大小约15 x 6,5 cm，符合血性物质表现（图3A）。
增强CT：对比增强扫描后肿块无强化（图3B-D）。
超声：界限清晰，低回声信号，内部异质性肿块，周边血供丰富（图4）。
MRI：T1加权扫描显示等信号肿块，并可见非特异性高信号灶（图5A）。T2加权及STIR图像显示肿块周边轻度高信号的非特异性表现（图5B）。常规（图6A）和增强后THRIVE序列显示肿块周围血供丰富（图6B、6C）。SPIR序列将中心灶特征为血红蛋白分解产物（图6D）。DWI在b=1000时保持高信号，对应于ADC值减低。
胸部CT：未见浸润性肺部病变或骨转移迹象。
恶性周围神经鞘膜瘤（MPNSTs）是一种罕见的肿瘤，起源于周围神经或其相关细胞，如施万细胞、围神经细胞或成纤维细胞 [1]。由于它们可以来自多个细胞类型，且在不同部位出现，其整体外观可因病例而有很大差异。MPNSTs通常表现为不断增大的可触及肿块，可能无症状。在神经纤维瘤病1型（NF1）患者中更常见，应警惕神经纤维瘤的恶性转变。在鉴别诊断中应考虑恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤。
CT和磁共振成像对于确定肿瘤位置、特征及其与其他组织的关联可提供重要信息。MPNSTs与神经纤维瘤和施万瘤等良性肿瘤具有相似的基本影像学特征，包括梭形外观、边界清晰以及在神经方向上的纵向分布。较大的体积（> 5 cm）、所在位置和病灶内部的不均质性，如本病例所示，更提示MPNSTs；但本例并未观察到梭形外观，病变呈水平走行，边缘光滑且内部含有一定的脂肪成分。该肿瘤在CT检查中无对比增强，因此本研究中的CT影像特征更类似于血肿。幸运的是，考虑到患者病史资料不确定，我们进行了MRI检查。
通常，在T1-/T2加权MRI上，MPNSTs表现为等信号或高信号、信号不均，但在T2加权序列中由于胶原含量高，有时可呈低信号。未在T2加权图像上发现提示神经源性病变的“束状征”，对比增强后表现为明显的周边强化，随后可见向中心进行的明显渐进性充填。观察到了脂肪组织成分，病灶未见梭形外观，也无明显神经输入输出关系，因此考虑了最常见的组织学亚型——脂肪肉瘤的放射学诊断 [2]。
治疗的主要方法是外科切除。
胸部影像学检查非常重要，因为MPNSTs最容易转移至肺、骨和胸膜。未发现胸膜或骨转移病变。
CT和MR对MPNSTs均可提供重要信息，但鉴于其潜在的血供特点，MR优异的软组织对比分辨率使其优于CT。
恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)
患者为23岁男性，主诉腰骶部出现逐渐增大的肿块。CT及MRI影像提示如下主要特征：
根据上述影像学表现以及患者的病史和实验室结果，可以考虑以下几点：
综上所述，结合患者的年龄、症状、局部快速生长，在CT及MRI上表现出不均质信号和周缘强化，虽然影像与脂肪成分相符，仍高度怀疑恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）。最终诊断需要结合组织病理学检查予以明确。若病理免疫组化提示与神经鞘细胞来源相符，则可确立诊断。
治疗策略：
康复与运动处方：
免责声明：本报告为基于当前提供信息的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生意见。具体诊疗决策应由临床医师在充分评估患者情况后做出。
恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)
