一名10岁女孩在扭伤病史后出现持续的左踝疼痛。
左踝X线片显示与干骺线相邻的溶骨性病灶并伴有硬化成分。
实验室检查结果正常。两次经皮活检的组织学发现和培养均无定论。
放射学检查(双踝的前后位和侧位投照以及双膝的前后位投照)显示主要的溶骨性病变,周围可见硬化性晕,位于骺板附近,且双踝和双膝均对称受累(图1-3)。
胸部X线显示右侧第3肋骨后部膨胀并伴有骨膜反应(图4)。
左踝的磁共振成像(MRI)显示骨髓内病变伴周边硬化,以及多处斑片状及融合区,在T1加权像上呈等信号,在T2加权像上呈高信号,同时可见软组织水肿变化(图5-7)。
CT显示皮质骨增厚、轮廓不规则,并出现多处部分融合的溶骨病灶(图8)。对左胫骨远端区域进行活检,结果显示高血管化、以炎性为主的病变过程,伴有骨吸收和骨质增生。排除了恶性肿瘤。分子生物学检测和培养结果均未发现细菌。
最终诊断为CRMO。
慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)是一种见于儿童和年轻成人的特发性炎性骨骼疾病,其特征是多发性非化脓性骨骼炎性病变 [1].
该病病因尚不明确,但最近有研究提示可能存在遗传因素。其与皮肤病变或炎症性肠病的关联已有充分证据 [1, 2]. 此外,该病与SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨增生硬化和骨炎)关系密切。有些作者认为,SAPHO是CRMO的成人形式,反之亦然 [2].
临床症状通常起病隐匿且缺乏特异性,呈现反复发作和缓解的特征。发热、体重减轻和倦怠等全身症状可能出现,但并不常见。实验室检查可能正常,即使病变多发,疼痛也多局限于病变部位 [1].
大多数病例(可达85%)发生于儿童(平均年龄10岁),且多见于女性。病变通常累及长骨的干骺端,尤以下肢最为常见,其次为锁骨、脊柱、肋骨、下颌骨和骨盆 [1, 3].
对称性受累较为常见,几乎总是呈现多发病灶 [3, 4].
CRMO在影像学和组织病理学上的表现与慢性感染性骨髓炎相似,早期X线主要在紧邻骨骺线的干骺端区域出现透亮性破坏,并有一圈薄薄的硬化缘界定。此类炎性变化可进展至干骺部并伴有骨膜新生骨形成 [3-5]. 在新一轮急性发作中,可见小的透亮性病灶和骨膜新生骨为活动性表现。在修复性疾病阶段,则可见干骺端和骨骺区域破坏后硬化性愈合 [3, 5].
MRI对隐匿病灶具有高度敏感性,并能精确评估疾病活动度和局部范围,同时可用于活检定位以及对慢性病程的评估。活动期病灶在T2WI或STIR图像上呈高信号,在T1WI上呈低信号。静止期病灶在T1和T2WI上均呈低信号,对应硬化表现,可能伴有与脂肪髓腔相关的零星高信号区域。
组织病理学可见非特异性炎症,并伴有纤维化和/或骨质增生性再生 [5, 6].
CRMO是一种排除性诊断,其主要的鉴别诊断包括感染性骨髓炎以及肿瘤或类肿瘤性病变。需要通过活检排除恶性疾病 [1, 2, 4-6].
CRMO通常为自限性疾病,但约有高达50%的患者在今后生活中可能出现骨生长障碍或畸形 [4, 5]. 放射科医师应熟悉CRMO的典型影像学表现,以避免不必要的多次活检和长期抗生素治疗 [1, 4-7].
慢性复发性多灶性骨髓炎
本例患者为10岁女性,左踝关节部位痛史较长,最初为扭伤后持续性疼痛。对比X线片可见踝关节远端胫骨干骺端附近存在透亮区(溶骨性病灶),边缘可见一定程度硬化带,骨皮质未见明显连续性中断。MRI序列(包括T1WI、T2WI/STIR)示远端胫骨骺附近骨髓内可见高信号影,部分区域呈边缘硬化及低信号带,不规则分布,提示局部骨髓水肿或炎性改变。相邻软组织未见明显肿块或明显脓肿形成,远端关节间隙关系基本正常。
进一步检查同样提示远端胫腓骨干骺端或干骺端相邻区域反复出现小的溶骨病灶及轻度骨质硬化灶,且患者于其他部位(如膝关节、锁骨等处)有类似改变的报告。既往两次穿刺活检及细菌培养均未能证实特异性病变或感染病原。血常规、炎症指标等大体正常。
结合患者的年龄(10岁,女性)、既往病史(多处反复病灶但实验室指标及活检阴性)、影像学特征(胫骨远端干骺端附近溶骨灶伴硬化边界、MRI炎性水肿),以及对其他可能诊断的排除,本例最可能的诊断为:
慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)。
若对诊断尚有疑虑,可考虑观察病变是否呈反复发作与缓解,并根据影像随访或再次活检(排除肿瘤或感染)。但目前来看,CRMO符合度最高。
治疗策略:
康复/运动处方:
康复训练应遵循循序渐进的原则(FITT-VP:频率、强度、时间、类型、进阶和个体化),并充分考虑本病的骨骼受损风险与患儿生长发育需求。
在整个康复过程中,应密切监测患儿局部疼痛、肿胀或其他不适变化;出现反复加重时,应及时调整康复强度或就医评估。
本报告属于基于现有临床与影像资料的参考性分析,不能替代面对面诊疗或专业医生意见。若有任何疑问或病情变化,请及时联系骨科、影像科或其他相关专科医生进行进一步评估。
慢性复发性多灶性骨髓炎