慢性复发性骨髓炎(CRMO)的典型发现。

临床病例 16.11.2015
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 10岁,女性
作者: Leo Barahona, M; Bañales Arnaiz, I.
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AI报告

临床病史

一名10岁女孩在扭伤病史后出现持续的左踝疼痛。
左踝X线片显示与干骺线相邻的溶骨性病灶并伴有硬化成分。
实验室检查结果正常。两次经皮活检的组织学发现和培养均无定论。

影像学表现

放射学检查(双踝的前后位和侧位投照以及双膝的前后位投照)显示主要的溶骨性病变,周围可见硬化性晕,位于骺板附近,且双踝和双膝均对称受累(图1-3)。
胸部X线显示右侧第3肋骨后部膨胀并伴有骨膜反应(图4)。
左踝的磁共振成像(MRI)显示骨髓内病变伴周边硬化,以及多处斑片状及融合区,在T1加权像上呈等信号,在T2加权像上呈高信号,同时可见软组织水肿变化(图5-7)。
CT显示皮质骨增厚、轮廓不规则,并出现多处部分融合的溶骨病灶(图8)。对左胫骨远端区域进行活检,结果显示高血管化、以炎性为主的病变过程,伴有骨吸收和骨质增生。排除了恶性肿瘤。分子生物学检测和培养结果均未发现细菌。
最终诊断为CRMO。

病情讨论

慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)是一种见于儿童和年轻成人的特发性炎性骨骼疾病,其特征是多发性非化脓性骨骼炎性病变 [1].
该病病因尚不明确,但最近有研究提示可能存在遗传因素。其与皮肤病变或炎症性肠病的关联已有充分证据 [1, 2]. 此外,该病与SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨增生硬化和骨炎)关系密切。有些作者认为,SAPHO是CRMO的成人形式,反之亦然 [2].
临床症状通常起病隐匿且缺乏特异性,呈现反复发作和缓解的特征。发热、体重减轻和倦怠等全身症状可能出现,但并不常见。实验室检查可能正常,即使病变多发,疼痛也多局限于病变部位 [1].
大多数病例(可达85%)发生于儿童(平均年龄10岁),且多见于女性。病变通常累及长骨的干骺端,尤以下肢最为常见,其次为锁骨、脊柱、肋骨、下颌骨和骨盆 [1, 3].
对称性受累较为常见,几乎总是呈现多发病灶 [3, 4].
CRMO在影像学和组织病理学上的表现与慢性感染性骨髓炎相似,早期X线主要在紧邻骨骺线的干骺端区域出现透亮性破坏,并有一圈薄薄的硬化缘界定。此类炎性变化可进展至干骺部并伴有骨膜新生骨形成 [3-5]. 在新一轮急性发作中,可见小的透亮性病灶和骨膜新生骨为活动性表现。在修复性疾病阶段,则可见干骺端和骨骺区域破坏后硬化性愈合 [3, 5].
MRI对隐匿病灶具有高度敏感性,并能精确评估疾病活动度和局部范围,同时可用于活检定位以及对慢性病程的评估。活动期病灶在T2WI或STIR图像上呈高信号,在T1WI上呈低信号。静止期病灶在T1和T2WI上均呈低信号,对应硬化表现,可能伴有与脂肪髓腔相关的零星高信号区域。
组织病理学可见非特异性炎症,并伴有纤维化和/或骨质增生性再生 [5, 6].
CRMO是一种排除性诊断,其主要的鉴别诊断包括感染性骨髓炎以及肿瘤或类肿瘤性病变。需要通过活检排除恶性疾病 [1, 2, 4-6].
CRMO通常为自限性疾病,但约有高达50%的患者在今后生活中可能出现骨生长障碍或畸形 [4, 5]. 放射科医师应熟悉CRMO的典型影像学表现,以避免不必要的多次活检和长期抗生素治疗 [1, 4-7].

鉴别诊断列表

慢性复发性多灶性骨髓炎
感染性骨髓炎
组织细胞增多症 X
低磷酸酶症
白血病
淋巴瘤
多灶性尤文氏肉瘤
纤维性骨营养不良

最终诊断

慢性复发性多灶性骨髓炎

图像分析

双侧踝关节侧位片

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双踝关节侧位投照

左踝MRI检查。矢状位T1加权图像。

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左踝关节MRI。矢状位T1加权图像。

双踝冠状位 T2 加权脂肪抑制序列

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双踝冠状位T2加权脂肪抑制序列

左踝关节MRI。冠状位T2梯度回波图像。

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左踝关节MRI。冠状位T2梯度回波图像。

踝关节CT冠状多平面重建

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踝关节CT冠状多平面重建

双踝关节前后位投影

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双踝前后位投影

双膝关节前后位投照

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双膝关节前后位投照

胸部后前位投照

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胸部后前位投影