一名64岁的女性因发育性髋关节发育不良接受手术治疗评估。她的主诉是双侧髋部疼痛，且在过去两年中日常活动受到限制。她曾分娩两次，以前能够代偿自身功能缺陷。该患者身材矮小，存在腰椎过度前凸，且双下肢长度相等。
数字化骨盆放射学检查（图1）显示了Crowe IV型双侧发育性髋关节发育不良（DDH）[1]。骨盆的放射学成像使得虚拟术前模板设计成为可能（图2），但术前规划仍需要更为复杂的成像技术。为了进一步评估骨量并对骨盆和股骨的骨性标志进行形态测量（图3），对骨盆进行了多平面CT检查。MDCT扫描为脱位股骨头与真实髋臼之间的位置关系提供了准确信息（图4）。从本质上讲，3D-CT显示了双侧高位且无支撑的后方髋关节脱位，明确了畸形股骨头、髂骨翼与真性髋臼之间的确切关系。在双侧髂骨翼上发现了两个新生髋臼，这表明髋关节发育不良的演化（图5）。
发育性髋关节发育不良（DDH）的范围可以从几乎难以察觉的髋臼发育不良到严重畸形且高度脱位的髋关节。
确诊的发育性髋关节脱位在新生儿中的发病率约为每1000名新生儿中1.5至20例。[2] 与父母未患DDH的同龄人相比，父母患有DDH的孩子出现DDH的可能性增高约10倍。[3]
青少年和成人的DDH主要有两种形式：一种是曾经接受过治疗，另一种是未曾治疗而导致过早的髋关节骨关节炎和腹股沟疼痛。在女性中接受的全髋关节置换术（THR）中，几乎80%与不同程度的髋关节发育不良有关；而在男性患者中，这一比例约为15%。[4] 由于外展肌群功能不足，这些患者会出现跛行或摇摆（Trendelenburg）步态。[5]
DDH的影像学表现包括浅而多为后倾的髋臼、股骨头覆盖不足，股骨前倾角增加、股骨颈缩短以及外翻畸形（coxa valga）。[6] Crowe分型在DDH的全髋关节置换术（THR）中被广泛接受，尽管它在术前规划中经常不够实用。[1, 7] 该分型基于股骨头近端移位的程度，涉及泪滴线与股骨头-颈交界处（b）之间的垂直距离与骨盆高度（a）的比值；（I型：<50%的半脱位或近端脱位<0.10；II型：>50%且至74%的半脱位或近端脱位0.10~0.15；III型：>75%且至99%的半脱位或近端脱位0.16~0.20；IV型：>100%或完全脱位>0.20）。[1, 7]
Eftekhar和Hartofilakidis根据股骨头脱位的程度提出了放射学分型，将DDH的严重程度分为三期或四期，从单纯发育不良到完全脱位。[8, 9] CT研究证实在同一Crowe分型内也存在多种畸形变化。[10] MDCT可以提供有关髋臼缺损类型和发育不良程度的宝贵信息，并可用于三维计算机术前规划。[11, 12] 数字化术前规划在关节置换手术中已被证明能够发挥作用，使得外科医生能够从数据库中选择合适的植入物。[13, 14]
患者根据术前数字模板设计，在一次性模块化全髋关节置换术中对右髋进行了转子下截骨以缩短并重新对线（Fig.6a, b）。
Take home message:
在DDH患者行全髋关节置换术时，数字化术前规划可提高手术的精准度和效果，确保所需植入物的供应，降低成本并减少并发症。
髋关节发育不良（先天性双侧髋关节脱位）
根据提供的骨盆正位 X 光片以及 CT 三维重建图像，可见以下主要特征：
结合影像学表现及患者 64 岁、女性、长年髋关节不适并活动受限的临床病史，以下为可能的诊断或鉴别诊断：
基于患者年龄、临床症状（双侧髋关节疼痛、活动受限）、既往病史（幼年发育性问题未及时矫正），以及上述影像学表现（不良的髋臼覆盖、Crowe IV 型等），最可能的诊断为：
发育性髋关节发育不良（Crowe IV 型）伴继发性骨关节炎。
目前已进行右侧髋关节行“一期带股骨近端截骨的可调式全髋关节置换术”，符合该诊断的治疗策略。
1. 治疗策略概述
2. 康复/运动处方
术后康复和运动锻炼需要循序渐进、个体化，重点在于改善髋关节稳定性、恢复肌力与关节活动度。可考虑以下方案：
特别注意：由于患者年长且可能存在骨质疏松或其他并发症，应密切监测术后疼痛、肿胀及关节稳定情况，及时与医师或康复治疗师沟通，避免大负荷、急剧发力或大范围扭转等动作。
本报告为基于目前提供的病史及影像资料所作的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医师的意见。最终诊断和治疗方案应结合患者临床表现及后续检查结果，由专科医师综合评估后确定。
髋关节发育不良（先天性双侧髋关节脱位）
