棕色肿瘤(ECR 2016 当日病例)

临床病例 19.05.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 58岁,女性
作者: Ž. Snoj, J. Regvat, V. Salapura
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AI报告

临床病史

一名58岁的女性患者在过去的6个月里感觉到其下颌右侧舌侧出现一个隆起,影响了假牙的就位。没过多久,她注意到右小腿远端出现了一个中度疼痛的肿块。她还感到非特异性弥漫性骨痛。

影像学表现

手部X线检查显示HPT的特征性表现,为食指和中指中节指骨桡侧的骨膜下吸收(图1)。右下肢X线检查显示多发、膨胀性溶骨性病灶,并伴有皮质变薄、边缘无硬化且无骨膜反应,累及胫骨和腓骨干(图2)。CT显示具有相似特征的骨病变(图3)。右下肢MRI显示边界清晰的病灶,在T2W图像上主要表现为高信号,在T1W图像上表现为低信号,并在T1W增强后图像上均匀强化(图4和5)。胆碱PET/CT证实了多个代谢活跃的骨病灶(SUVmax 7.7)(图6),并在右甲状旁腺下极发现一个1.5 cm的腺瘤(图7)。

病情讨论

甲状旁腺功能亢进症(HPT)可分为原发性、继发性或三发性。原发性HPT的病因在病理上可分为腺瘤(85%)、增生(15%)和癌(<1%)[1]。原发性HPT的特点是钙水平升高,磷水平正常或偏低[2, 3]。骨质吸收是HPT的诊断特征,其中示指和中指中节指骨桡侧亚骨膜吸收为特征性征象(Fig. 1)。颅骨的“盐胡椒征”可能由于广泛性骨吸收以及局灶性骨吸收引起,可伴有斑片状硬化[4]。棕色瘤是代谢性骨病的一部分,被称为纤维性骨炎囊性病变,是严重HPT的晚期表现,主要影响皮质骨[5]。尽管名称如此,棕色瘤代表的是一种修复性骨过程,而不是真正的肿瘤[6]。它们通常在偶然情况下被发现,但可能影响邻近结构并引起疼痛、神经病变和脊髓病变[6]。棕色瘤可出现在全身任何骨骼,然而更倾向发生在骨盆、肋骨、锁骨以及头颅骨(尤其是下颌骨)[2, 7]。

我们患者首先表现为下颌骨隆起。曲面断层片显示大理石样下颌骨,组织学和微生物学分析诊断为下颌骨巨细胞肉芽肿,并无骨髓炎,但极高的血清甲状旁腺素(1487pg/mL)、高钙血症、低磷血症以及高钙尿证实了原发性HPT。在完成上述影像学检查后,患者右侧甲状旁腺腺瘤被手术切除并获得组织学确认。手术后患者成功接受了“饥饿骨综合征”的治疗。

原发性HPT的根本治疗取决于手术去除其潜在病因[4, 7]。棕色瘤的治疗依赖于对甲状旁腺功能亢进的管理[6]。骨病灶通常会缩小并骨化,但在少数情况下若疼痛持续,则需要外科刮除[1, 6]。

虽然严重的原发性HPT病例十分少见,但在针对多发性溶骨性骨病变进行鉴别诊断时,尤其对于没有已知其他疾病的患者,仍应将其纳入考虑范围。

鉴别诊断列表

原发性甲状旁腺功能亢进导致的多发棕色瘤
佩吉特病
转移性疾病
多发性骨髓瘤

最终诊断

原发性甲状旁腺功能亢进症中的多个棕色肿瘤

图像分析

手部X线片(后前位)

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手部X线片(后前位)

下肢的X线片(前后位和侧位)

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下肢X线片(前后位及侧位)

CT,轴向切片

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CT,轴向切面

下肢磁共振成像

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下肢磁共振成像

下肢MRI,轴向切面

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下肢MRI,轴向切面

胆碱PET/CT,骨盆轴向切片

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胆碱PET/CT,骨盆轴向切面

胆碱PET/CT

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胆碱PET/CT