全身性淋巴管瘤病

临床病例 26.05.2016
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 34岁,女性
作者: P. Sergio, A. Dell'Osso, A. Sartorio
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

我们报告了一名34岁的非洲籍女性患者,以门诊形式就诊,因颈部可触及的软性肿块,计划通过MR检查并考虑手术切除。她既往病史无特殊。

影像学表现

先前的颈部超声检查显示左锁骨上区域存在一个大型液体肿块,其细胞学液体分析结果为部分白细胞和乳糜。
颈部MR成像证实双侧存在多个大型多囊性液性肿块,表现为多分隔液性集合,且无弥散受限(图1, 2)。
此外,MR显示多发且局灶性的骨病灶,尤其在若干肋骨、胸骨及多个椎体。这些病灶信号强度多样,主要在T1加权序列上呈低至等信号,在T2加权序列上呈高信号(图3)。
基于对全身性淋巴管瘤病的怀疑,在MR检查后几天进行了腹部和肺部超声(US)。
超声检查显示脾脏内有多个囊肿,最大约25 mm,除此之外未发现腹部其他器官的进一步异常,也未发现胸腔积液。

病情讨论

淋巴管瘤病是一种罕见疾病,其特点是淋巴管的弥漫性增生。它在儿童和年轻成人中最为常见。不同个体间以及根据受累器官的不同,其症状和预后存在很大差异 [1, 2].
大多数患者同时存在内脏和骨骼受累,最常见于脾脏、肝脏、肺部、长骨、骨盆、颅骨和椎骨。尽管普遍认为该病不会发生转移,但病变在局部可能具有极强的破坏性。
常规放射学检查可能出现大量乳糜胸、肺间质浸润、胸腔积液、脾脏肿大、脾囊肿以及溶骨性骨病变 [1, 2].
骨骼变化通常表现为多个圆形的囊样病变,尤其见于骨盆和股骨近端,但脊柱的病变也并不少见 [3]. 在这种情况下,磁共振成像可以帮助提示正确的诊断,正如我们本例所示。
淋巴管瘤病的诊断主要通过临床怀疑并结合放射学发现作出。溶骨性骨病变和乳糜胸的共存进一步支持了淋巴管瘤病的诊断。

鉴别诊断列表

全身性淋巴管瘤病
椎体血管瘤
溶骨性骨病变

最终诊断

全身性淋巴管瘤病

图像分析

冠状位图像

icon
冠状面图像
icon
冠状位图像

矢状位影像

icon
矢状面图像
icon
矢状面图像

矢状位和轴位图像

icon
矢状位和轴位影像
icon
矢状面和轴向图像
icon
矢状面和轴位图像
icon
矢状面和轴面图像
icon
矢状位和轴位图像
icon
矢状位和轴位图像