一名50岁的男性，出现左锁骨上区包块在1个月内快速增大的病史。体格检查显示左臂内侧面感觉减退和异常感觉。患者未报告体重减轻或其他症状。
进行MRI检查，显示在左侧颈段下部可见一个软组织肿块，在T1和T2加权成像中信号较低，在STIR序列中信号中等，并在对比剂注射前后的THRIVE成像中可见明显强化。
轴位图像显示病灶内部局部区域信号减低，而在冠状面图像上对应为从颅侧至尾侧穿过病灶的极低信号带状影。
病灶最少程度地延伸至左侧椎间孔。肿块与椎体右前外侧缘相接触，并在局部可见小范围的皮质破坏。
进行了CT引导下穿刺活检。
A. 背景：
硬纤维瘤（或深部纤维瘤病）是肌肉、筋膜或腱膜结缔组织中的一类成纤维细胞肿瘤。最常见于25-35岁的成年人，在某些情况下与第20号和第8号染色体三体性相关 [1]。
B. 临床观点：
根据肿瘤的部位，可将其分为腹腔内、腹部和腹腔外硬纤维瘤。
腹腔内硬纤维瘤可发生于肠系膜或盆腔。肠系膜硬纤维瘤与家族性腺瘤性息肉病（FAP或Garner综合征）相关（但并非唯一关联）[1-4]。
腹部硬纤维瘤累及腹壁，主要侵犯腹直肌和腹外斜肌，多见于妊娠期间、产后一年内或口服避孕药期间的女性 [1, 2]。
腹腔外硬纤维瘤累及筋膜和肌肉，依次好发于肩部、胸壁、背部、髋部和膝部。诊断时常为巨大肿瘤（＞5 cm），生长迅速且极具侵袭性。患者越年轻，硬纤维瘤的侵袭性越强；20岁以下患者的复发率高达87%，而20岁以上患者的复发率约为20% [1]。
C. 影像学观点：
MRI最能显示腹腔外硬纤维瘤的组织及其与周围结构的关系。可见沿筋膜或肌肉轴扩展的大块浸润性边界肿瘤，常表现为“筋膜尾”征（80%）[1, 3, 5]。
其信号不均一，随着时间推移依据组织成分而变化。早期肿瘤细胞密度更高，T2W信号较高；后期肿瘤胶原成分更显著，T2W信号较低 [3-6]。增强扫描通常表现为中度至高度强化 [1, 3]。此类肿瘤的典型征象为纵向低信号纤维条带（可见于高达86%的病例，“黑色手指”征），病理检查对应于纤维束 [1]。
D. 预后：
在可能的情况下应尽量进行手术治疗，尽管复发率很高。若手术无效，则可采用放射治疗，同样可用于预防复发 [2, 4-6]。
E. 要点：
腹腔外硬纤维瘤是生长快速、局部侵袭性强的肿瘤（不发生转移）。
它们常沿筋膜和肌肉平面生长，常可见“筋膜尾”征。
肿瘤由纤维成分构成，通常在T1W上信号较低，T2W信号多变，并具有明显对比增强。
肿瘤内的纤维束常表现为沿筋膜或肌肉轴分布的线状低信号带。
纤维母细胞性间叶组织增殖，无细胞异型性：胸廓外硬纤维瘤
根据提供的MRI图像，可见左侧锁骨上区（斜方肌深面及周围筋膜肌层）存在一体积较大的肿物，边界不清，显示明显的浸润性生长。该肿物在T1加权序列上信号偏低或等信号，T2加权序列上信号不均匀，可见局部较高信号区与低信号相间，增强扫描后肿物实质呈中-高程度强化。影像上可见肿物沿着肌群与筋膜走行延伸，疑似存在“筋膜尾征”（fascial tail sign），局部可见线样低信号带（可能与束状纤维成分相关）。
由于肿物位于左锁骨上窝附近，邻近臂丛神经或神经通路，可能与患者出现左上臂内侧感觉异常（感觉减退与异常感觉）相呼应。暂未见明确远处转移病灶的证据。
综合患者中年男性、肿物呈快速生长、病变于肩带及邻近筋膜组织内浸润，并结合典型MRI征象（“筋膜尾征”、T1低/等信号、T2信号可变及明显强化）及病史表现，最符合 肩部（锁骨上窝）外腹壁型硬纤维瘤（深部纤维瘤或筋膜瘤，Desmoid tumor）的诊断。
若进一步组织学证实，可明确其为深部纤维瘤。若病理证据尚不充分，推荐进行穿刺活检或手术切除后进行病理学检查以最终确诊。
在治疗结束（无论采用手术、放疗或其他治疗）后，为重建患侧肩颈部及上肢功能，需要个体化的康复训练。以下给出基于FITT-VP原则（频率、强度、时间、类型及进阶）的通用建议：
如果患者存在骨质疏松、心肺功能不佳或其他合并症，应在专业人员指导下进行个体化的运动量及强度调整，确保安全。
免责声明：本报告为基于现有资料所做的参考性医学分析，不能替代线下面诊或专业医生的诊疗意见。如有任何疑问，应及时咨询专业医师或前往正规医疗机构进行进一步检查和治疗。
纤维母细胞性间叶组织增殖，无细胞异型性：胸廓外硬纤维瘤
