一名13岁男孩在左胫骨近端出现无痛性骨肿胀,该肿胀是在两个月前膝部外伤后被发现的。他表示这个肿块在逐渐增大。体格检查发现左小腿近端前侧有一个直径3厘米的无痛性肿块,与皮肤无粘连。
初步的常规X线片显示在左胫骨近端前侧干骺端-干骺部位存在一个溶骨性皮质病变,大小约4×1厘米,未累及生长软骨,周围有硬化缘,界限清晰,无骨膜反应(图1和图2)。
磁共振成像显示皮质内骨质肿块,界限清晰,伴有一些分叶状边缘。T1加权像上为低信号(图3),脂肪抑制T2加权序列上为高信号(图4)。病变在注射钆剂后出现周边强化(图5)。未见其他骨或软组织异常。CT扫描显示病变内部无钙化。
患儿接受了手术切除,所切除的组织为高度分化的软骨样肿瘤,细胞密度略有增加,核大小略有差异。大多数细胞核小而圆,染色质致密。未见明显的核异型性或有丝分裂。
骨膜软骨瘤是一种罕见的良性软骨性肿瘤,发生在皮质表面附近、骨膜下方 [1]。它可见于儿童和成人,但在第二个十年中最为常见。典型的累及部位包括长管状骨、手和足的干骺端 [1]。最常见的临床症状是可触及的肿块与肿胀或缓慢进展的疼痛 [2]。
在MR上,其信号特征包括T1加权图像上相对于肌肉呈低信号至等信号,常因透明软骨含有高水分而在T2加权序列上表现出相对于脂肪的高信号强度 [1]。肿瘤常表现为分叶状外观,并可伴随髓质骨或组织水肿 [3]。大多数病灶在所有序列上由低信号强度边缘包绕,这是由于覆盖软骨小叶的纤维组织和完整骨膜所致 [1]。典型的MR表现包括周边强化 [1]。
将低度恶性软骨肉瘤与软骨瘤区分可能较为困难,因为低度恶性软骨肉瘤常表现为非侵袭性特征 [3]。区分两者可能需要进行切除活检,但即使在组织学上也可能难以区分 [3]。另一个鉴别诊断是广基型骨软骨瘤,可通过其与起源骨呈连续性来区别。在本例患者中,未发现此征象。我们也可以考虑非骨化性纤维瘤,但其通常无症状。
骨膜软骨瘤
根据提供的X线及MRI影像,可见以下主要特征:
基于上述影像学特征及患者13岁的年龄、临床症状(渐进性增大的无痛性肿块),需考虑以下鉴别诊断:
结合患者年龄、临床表现(无痛、渐进性肿块)、影像学(皮质下软骨样病变,边界清晰、MRI表现软骨高信号,外围环形低信号带提示完整骨膜或纤维组织包裹),最可能的诊断为:
骨膜软骨瘤(Periosteal Chondroma)。
若仍存在恶性可能的顾虑,需进一步行手术切除或活检并进行病理学检查以排除低度恶性软骨肉瘤。
针对骨膜软骨瘤的常规管理,综合考虑以下策略:
康复与运动处方建议:
总的来说,需要在专科医生或康复治疗师指导下,综合影像学特点、病理结果(若有)以及临床反应,个体化制定后续治疗和康复方案。
免责声明:本报告为基于现有资料的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。若有任何疑问或病情变化,请及时咨询专业医师并进行进一步检查。
骨膜软骨瘤