累及脊柱的棘球蚴囊肿:一种导致进行性神经功能恶化的罕见病因

临床病例 25.06.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 62岁,男性
作者: Tjaša Kitanovski 1, Peter Kompare 2, Karlo Pintarić 1
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AI报告

临床病史

一名62岁男性,具有反复椎体棘球蚴囊肿病史,前往急诊科就诊,因过去14天下肢功能下降、步态不稳,并出现大小便失禁。检查时发现腰椎压痛及双下肢神经功能缺失,未报告外伤史。

影像学表现

胸腰椎X线显示多次脊柱手术的迹象,并可见植入的手术材料,但未见导致急性恶化的明显原因(图1a 和 1b)。MRI 显示从 Th12 至 L2 范围内存在大范围多囊性肿块,伴有 L2 椎体后部结构的显著囊性改变,明显向后压迫硬膜囊(图2a 和 2b)。在一年的时间里,L2 椎体后部的囊性改变逐步加重,导致严重椎管狭窄,脑脊液被完全移位,并在 L2 椎体水平压迫脊髓(图3)。

病情讨论

人类棘球蚴病(包虫病)是一种由家犬传播的绦虫寄生虫引起的人畜共患疾病,尤其在地中海地区较为常见 [1]。

包虫病主要累及肝脏;脊柱累及较为罕见,仅占病例的0.2–1% [2]。 脊柱的疾病过程通常超出椎体范围,表现为椎外软组织囊性包块,累及椎旁软组织、椎间盘、椎管及其脊髓,以及椎后结构 [3]。根据解剖位置,Braithwaite和Lees将脊柱棘球蚴病分为五型:髓内型(1型)、髓内硬膜下型(2型)、硬膜外椎管内型(3型)、椎体型(4型)和椎旁型(5型);然而,不同类型可同时存在 [3]。

诊断包虫病需要综合方法,结合临床症状与影像学检查,以实现准确识别[1]。症状可表现为背痛、肢体无力、神经根病、脊髓病或病理性骨折 [3,4]。

普通X线和CT扫描可有效显示骨质破坏,而MRI是首选的诊断方式,因为其对发现囊肿具有高敏感度,并能提供详细的解剖信息 [2,3,5]。

脊柱疾病的关键MRI表现包括多个充满液体的囊性病变,伴有薄壁隔膜,类似成串葡萄,同时在椎旁肌肉内可见大型球形囊性病变。这些囊肿在T1加权像上通常呈低信号,T2加权像上呈高信号,并在对比增强后显示轻微的周边强化。多房性囊肿可能提示存在子囊,它们生长缓慢,因此周围骨质表现为囊式扩张且可被拉伸,边界平滑且常伴有硬化表现。这些MRI征象对于将棘球蚴与其他病变区分至关重要,因为活检或囊肿穿刺存在高传播风险和/或过敏性反应风险而不被推荐。当诊断仍不确定时,可进行血清学检测以提高诊断准确性。本例患者的病史和MRI所见强烈支持既往包虫病的进展,血清学检测亦呈棘球蚴阳性进一步证实。随后,通过对切除组织的组织病理学检查证实了该诊断 [2,3,5]。

当前治疗方案包括行外科手术切除以减压并切除囊肿,通常需联合驱虫药物。尽管已具备可行的治疗手段,脊柱棘球蚴病仍具有较高的复发率,这主要与囊肿具有侵袭性以及手术过程中较高的破裂风险有关,因而强调了早期、术前识别和长期随访的重要性,且最好使用MRI进行监测 [3,5,6]。

要点提示

在流行地区,对于出现背痛和神经系统症状的患者,尤其是MRI显示囊性病变时,应考虑脊柱棘球蚴病的可能性。

在整个手稿及相关文件中,所有患者数据均已彻底匿名化。

鉴别诊断列表

单发骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿
蛛网膜囊肿
波特氏病
骨髓炎
巨细胞瘤
软骨肉瘤
神经纤维瘤病
由于棘球蚴囊肿病进展导致的脊柱受压
结核性椎间盘炎

最终诊断

因包虫囊肿病进展导致的脊柱压迫

图像分析

胸腰椎X线片

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胸腰椎侧位X线显示 L1 椎体切除术后状态,于 L1 水平置入椎体置换支撑器,Th12–L2 椎体侧方固定,并以椎板钩固定方式延伸固定更长节段的胸腰椎。
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胸腰椎正位 X 线显示:L1 椎体切除术后状态,在 L1 水平放置椎体置换器。

腰骶椎PD FSE磁共振成像

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矢状位质子密度快速自旋回波(PD FSE)腰骶椎MRI显示,从胸12至腰2椎体范围内存在一个广泛的多囊性肿块,并在腰2水平(白箭)新出现明显的椎管狭窄。
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腰骶脊柱在 L2 椎体水平的 PD FSE 轴位 MRI 显示,由于包虫囊肿压迫硬膜囊(白箭)导致脑脊液移位,并引起神经症状。

PD FSE MRI扫描显示疾病进展

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腰骶部矢状位 PD FSE MRI 扫描显示了一年内的疾病进展(黄色箭头)。根据先前的 MRI 检查,L2 椎体后部结构的囊性肿块出现了进展,目前已明显向后压迫硬脊膜囊。脑脊液被完全挤占,脊髓前后径仅 3–4 mm,提示在 L2 水平出现严重的新发椎管狭窄。该肿块还累及了