结节性筋膜炎——一种罕见的软组织肿瘤

临床病例 26.06.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 34岁,女性
作者: Raghul Sugumar, Seetharaman Cannane
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AI报告

临床病史

一名34岁女性,左肩部位在过去8个月出现逐渐肿胀。已为其安排左肩超声和磁共振成像(MRI)检查(图1至图5)。

影像学表现

位于左侧肩胛上区后部,边缘不规则的软组织病灶,累及皮肤、皮下层并向下延伸/浸润斜方肌浅表纤维 (见图1和4a)。 该病灶在T1序列上与骨骼肌相似的等信号,在T2序列上呈高信号,并可见显著弥散受限及中等程度强化。可见少量中心液体积聚,与活检后改变相符 (见图2、3、4a和4b)。 病灶内未见明显坏死或肉眼可见脂肪。其余邻近脂肪层平面均正常。

病情讨论

背景

结节性筋膜炎,也称为假肉瘤样筋膜炎,是一种良性、快速生长的软组织肿瘤,由成纤维细胞和肌成纤维细胞异常增生导致,累及皮下组织、肌肉和筋膜。在2020年WHO软组织肿瘤分类中,它被归类于纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤类别 [1]。它最常见于上肢,主要在前臂,其次是躯干。由于其快速生长并在影像学上表现出侵犯多个肌间隙、可累及骨质和关节内的侵袭性特征,以及在组织病理上表现出高分裂活性和高细胞密度,这些病变常被误认为是肉瘤样病变,从而导致过度积极的外科治疗。

临床观点

结节性筋膜炎最常见于20至40岁的成年人,儿童中极为少见。通常表现为一个迅速增大的、质地较韧的肿块,触诊时常有压痛 [2]

影像观点

磁共振成像(MRI)和超声(USG)常用于对病变进行表征。尽管结节性筋膜炎的MRI表现通常缺乏特异性,但若出现筋膜尾征、倒置靶征、跨肌间隙蔓延并与筋膜有关时,可支持结节性筋膜炎的诊断 [3,4]

在超声上,它通常表现为低回声或混合回声的肿块。有时可出现后方声增强。它常位于浅表筋膜平面,但也可见于肌内平面。既往研究中未报道病灶内出现钙化。在超声下对骨内或关节内结节性筋膜炎进行表征较为困难 [3,4]

在MRI上,其表现取决于病变内纤维组织、黏液成分和细胞密度的多少。 有研究提出,早期病变倾向于细胞性或黏液性,而成熟病变则更多表现为纤维性。细胞密度高且含有黏液成分的病变在T2序列中与骨骼肌相比可呈高信号,而在后期,随着纤维成分的增加,T2信号会减弱。信号均匀增强的病变可能由细胞成分组成,而无或极少增强者则可能与黏液性改变有关 [2,3]. 一般而言,结节性筋膜炎在T1加权像上常呈低或等信号,在T2加权像上呈高信号,并可见弥散受限,在给予钆对比剂后表现为均匀或不均匀强化。不规则形状、跨肌间隙扩散及骨内延伸等表现可能导致其被误诊为侵袭性的肉瘤样病变 [3] 在结节性筋膜炎及其他软组织肿瘤中,可见四种典型的影像学征象,包括倒置靶征、筋膜尾征、日冕征以及云征。筋膜尾征和云征可帮助将结节性筋膜炎与其他软组织病变区分开来。

鉴别诊断列表

结节性筋膜炎
软组织肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤

最终诊断

结节性筋膜炎

图像分析

(没有可翻译的英文内容)

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T1轴向图像显示一个T1等信号的软组织病变,边缘不规则,累及皮肤、皮下平面和inf

没有可供翻译的英文内容。

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T2轴向图像显示一个与骨骼肌相比呈T2高信号的软组织病灶,中心可见囊性病变,位于le。

没有检测到需要翻译的英文内容,请提供具体的文本后再试。

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弥散加权成像显示左侧后肩胛上区的软组织病变存在中度弥散受限。

(无可翻译内容)

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增强后 T1 脂肪抑制矢状位图像显示软组织病变呈中度不均匀强化。
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增强后 T1 脂肪抑制冠状位图像显示软组织病灶呈中度不均匀强化

(未提供需要翻译的英文内容)

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左肩B超检查显示不规则低回声病变,并伴有后方声增强,累及 t
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左肩彩色多普勒显示,在肩胛上部可见不规则的低回声病灶,病灶内无血流信号。